top of page

ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
В ТУРЦИИ

МЕНЮ СТРАНИЦЫ

 

1. САРКОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ У ВЗЛОСЛОГО
1.1. Общая информация о саркоме мягких тканей

1.2. Риски развития саркомы у взрослых 

1.3. Симптомы Саркомы

1.4. Диагностика Саркомы

1.5. Факторы, влияющие на шанс выздоровления 

1.6. Стадии саркомы мягких тканей у взрослых

1.7. Обзор вариантов лечения
 

2. ЛЕЧЕНИЕ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (взрослые)
2.1. Риски развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

2.2. Симпотомы развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

2.3. Диагностика стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

2.4. Прогноз на выздоровление

2.5. Обзор вариантов лечения
 

3. ЛЕЧЕНИЕ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ 
3.1.  Симптомы

3.2 Диагностика

3.3. Обзор вариантов лечения
 

4. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ КАПОШИ
4.1. Диагностика

4.2. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

4.3. Классическая саркома Капоши

4.4. Эпидемическая саркома Капоши (ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши)

4.5. Обзор вариантов лечения

 

5. ЛЕЧЕНИЕ РАБДОМОИСАРКОМ В ДЕТСТВЕ 
5.1. Риски развития рабдомиосаркомы у детей

5.2. Симптомы

5.3. Диагностика

5.4. Факторы, влияющие на прогноз

5.5. Стадии детской рабдомиосаркомы

5.6. Обзор вариантов лечения

5.7. Побочные эффекты лечения

5.8. Лечение детской рабдомиосаркомы

5.9. Лечение прогрессирующей или рецидивирующей детской рабдомиосаркомы

 

6. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ У ДЕТЕЙ 
6.1. Риски развития саркомы мянких тканей у детей

6.2. Симптомы 

6.3. Диагностика 

6.4. Типы опухолей саркомы мягких тканей у детей

6.5. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

6.6. Обзор вариантов лечения  детской саркомы мягких тканей

6.7. Лечение саркомы мягких тканей у детей может вызвать побочные эффекты.

6.8. Варианты лечения саркомы мягких тканей у детей

 

7. ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ 
7.1. Тесты используются для обнаружения (поиска) и диагностики сосудистых опухолей у детей.

7.2. Группы сосудистых опухолей у детей

7.3. Обзор вариантов лечения

7.4. Доброкачественные опухоли

7.5. Промежуточные опухоли, распространяющиеся локально

7.6. Промежуточные опухоли, которые редко распространяются

7.7. Злокачественные опухоли

8. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ ЮИНГА
8.1. Симптомы

8.2. Диагностика 

8.3. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

8.4. Стадии саркомы Юинга

8.5. Обзор вариантов лечения

8.6. Лечение саркомы Юинга может вызвать побочные эффекты.

8.7. Варианты лечения

9. ЛЕЧЕНИЕ ОСТЕОСАРКОМЫ
9.1. Риски развития

9.2.Симпотомы

9.3.Диагностика

9.4. Факторы , влияющие на прогноз выздоровления

9.5. Стадии остеосаркомы и недифференцированной плеоморфной саркомы (UPS)

9.6. Обзор вариантов лечения

9.7. Варианты лечения

СТОИМОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ И ДИАГНОСТИКИ САРКОМЫ В ТУРЦИИ

1. САРКОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ У ВЗЛОСЛОГО

Саркома мягких тканей - это широкий термин для обозначения рака, который начинается в мягких тканях (мышцы, сухожилия, жир, лимфатические и кровеносные сосуды, а также нервы). Эти виды рака могут развиваться в любом месте тела, но чаще встречаются в руках, ногах, груди и животе. Изучите ссылки на этой странице, чтобы узнать больше о различных типах сарком мягких тканей и способах их лечения. У нас также есть информация об исследованиях и клинических испытаниях.

1.1. Общая информация о саркоме мягких тканей

Саркома мягких тканей взрослого человека - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в мягких тканях тела.

В мягких тканей тела включают в себя мышцы, сухожилия (полосы волокна , которые соединяют мышцы с костями), жира, кровеносных сосудов , лимфатических сосудов , нервов и тканей вокруг суставов. Саркомы мягких тканей у взрослых могут образовываться практически в любом месте тела, но чаще всего встречаются в голове, шее, руках, ногах, туловище , брюшной полости и забрюшинном пространстве .

1.1.
Якорь 1
770049-750.jpg

Саркома мягких тканей образуется в мягких тканях тела, включая мышцы, сухожилия, жир, кровеносные сосуды, лимфатические сосуды, нервы и ткани вокруг суставов.

Есть много типов сарком мягких тканей. В клетках каждого типа сарком выглядят по- разному под микроскопом , на основе типа мягких тканей , в которых рак начал.

1.2. Риски развития саркомы у взрослых 

Наличие определенных наследственных заболеваний может увеличить риск саркомы мягких тканей у взрослых.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите со своим врачом, если считаете, что подвергаетесь риску. Факторы риска саркомы мягких тканей включают следующие наследственные заболевания :

  • Ретинобластома .

  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1; болезнь фон Реклингхаузена).

  • Туберозный склероз (болезнь Бурневиля).

  • Семейный аденоматозный полипоз (FAP; синдром Гарднера ).

  • Синдром Ли-Фраумени .

  • Синдром Вернера (прогерия у взрослых).

  • Синдром невоидной базальноклеточной карциномы (синдром Горлина).

 

Другие факторы риска саркомы мягких тканей включают следующее:

  • Прошлое лечение некоторыми видами рака с помощью лучевой терапии .

  • Воздействие определенных химических веществ , таких как торотраст (диоксид тория), винилхлорид или мышьяк .

  • Отек ( лимфедема ) рук или ног в течение длительного времени.

1.3. Симптомы Саркомы

Признак саркомы мягких тканей взрослого человека - это уплотнение или припухлость в мягких тканях тела.

Саркома может проявляться в виде безболезненного образования под кожей, часто на руке или ноге. Саркомы, которые начинаются в брюшной полости, могут не вызывать признаков или симптомов, пока не станут очень большими. По мере того, как саркома становится больше и давит на близлежащие органы , нервы, мышцы или кровеносные сосуды, признаки и симптомы могут включать:

  • Боль.

  • Затрудненное дыхание.

 

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть какие-либо из этих проблем.

1.4. Диагностика Саркомы

Саркома мягких тканей взрослого диагностируется с помощью биопсии.

Если ваш врач считает, что у вас может быть саркома мягких тканей, будет сделана биопсия . Тип биопсии зависит от размера опухоли и ее местонахождения в организме. Можно использовать три типа биопсии:

  • Послеоперационная биопсия : удаление части опухоли или образца ткани.

  • Основная биопсия : удаление ткани с помощью широкой иглы.

  • Эксцизионная биопсия : удаление всей опухоли или участка ткани, который не выглядит нормальным.

 

Образцы будут взяты из первичной опухоли , лимфатических узлов и других подозрительных участков. Патолог рассматривает ткань под микроскопом на наличие раковых клеток и выяснить класс опухоли. Степень опухоли зависит от того, насколько ненормально раковые клетки выглядят под микроскопом и как быстро клетки делятся. Опухоли высокой степени злокачественности обычно растут и распространяются быстрее, чем опухоли низкой степени злокачественности.

Поскольку саркому мягких тканей сложно диагностировать , пациенты должны попросить, чтобы образцы ткани проверял патолог, имеющий опыт диагностики саркомы мягких тканей.

Следующие тесты могут быть выполнены на удаленной ткани:

  • Иммуногистохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце ткани пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются со специфическим антигеном в образце ткани, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста используется, чтобы помочь диагностировать рак и помочь отличить один тип рака от другого.

  • Световая и электронная микроскопия : лабораторный тест, при котором клетки в образце ткани просматриваются под обычным и мощным микроскопом для выявления определенных изменений в клетках.

  • Цитогенетический анализ : лабораторный тест, в котором хромосомы клеток в образце ткани подсчитываются и проверяются на любые изменения, такие как сломанные, отсутствующие, перегруппированные или лишние хромосомы. Изменения некоторых хромосом могут быть признаком рака. Цитогенетический анализ используется для диагностики рака, планирования лечения или определения эффективности лечения.

  • FISH (флуоресцентная гибридизация in situ) : лабораторный тест, используемый для изучения и подсчета генов или хромосом в клетках и тканях. Кусочки ДНК , содержащие флуоресцентные красители, изготавливаются в лаборатории и добавляются к образцу клеток или тканей пациента. Когда эти окрашенные фрагменты ДНК прикрепляются к определенным генам или участкам хромосом в образце, они загораются при просмотре под флуоресцентным микроскопом. Тест FISH используется для диагностики рака и планирования лечения.

  • Проточная цитометрия : лабораторный тест, который измеряет количество клеток в образце, процент живых клеток в образце и определенные характеристики клеток, такие как размер, форма и наличие опухолевых (или других) маркеров на клеточная поверхность. Клетки из образца крови , костного мозга или другой тканипациентаокрашиваются флуоресцентным красителем, помещаются в жидкость и затем пропускаются по одной через луч света. Результаты теста основаны на том, как клетки, окрашенные флуоресцентным красителем, реагируют на луч света.

После того, как диагностирована саркома мягких тканей у взрослого, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки в мягких тканях или на другие части тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли рак в мягких тканях или на другие части тела, называется стадированием . Стадия саркомы мягких тканей также зависит от степени и размера опухоли , а также от того, распространилась ли она на лимфатические узлы или другие части тела. Информация, собранная в процессе определения стадии, определяет стадию заболевания. Важно знать стадию, чтобы спланировать лечение.

В процессе подготовки могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как опухоли или что-то еще, что кажется необычным. Также будет записана история привычек пациента, связанных со здоровьем, а также перенесенных болезней и методов лечения.

  • Рентген грудной клетки : Рентгеновский из органов и костей внутри грудной клетки. Рентген - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела.

  • Исследования химического состава крови : процедура, при которойобразец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, попадающих в кровь органами и тканями организма. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни.

  • Полный анализ крови (CBC) : процедура, при которой берется образец крови и проверяется на следующее:

    • Количество эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов .

    • Количество гемоглобина ( белка , переносящего кислород ) в красных кровяных тельцах.

    • Часть образца крови, состоящая из эритроцитов.

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков внутренних частей тела, таких как легкие и брюшная полость , сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотилчтобы помочь органов или тканей показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

 

Результаты этих тестов просматриваются вместе с результатами биопсии опухоли, чтобы определить стадию саркомы мягких тканей до начала лечения. Иногда химиотерапия или лучевая терапия назначается в качестве начального лечения, а затем саркома мягких тканей ставится снова.

1.5. Факторы, влияющие на шанс выздоровления 

Некоторые факторы влияют на варианты лечения и прогноз (шанс выздоровления).

Варианты лечения и прогноз зависят от следующего:

  • Тип саркомы мягких тканей.

  • Размер, степень и стадия опухоли.

  • Как быстро раковые клетки растут и делятся.

  • Где опухоль в теле.

  • Вся ли опухоль удалена хирургическим путем .

  • Возраст пациента и общее состояние здоровья.

  • Если рак повторялись (вернуться).

1.6. Стадии саркомы мягких тканей у взрослых

Степень опухоли также используется для описания рака и плана лечения.

Степень опухоли описывает, насколько ненормально раковые клетки выглядят под микроскопом и насколько быстро опухоль может расти и распространяться. Низкая , средняя и высокая степень злокачественности используются для описания саркомы мягких тканей:

  • Низкая степень: при саркоме мягких тканей низкой степени злокачественности раковые клетки больше похожи на нормальные клетки под микроскопом и растут и распространяются медленнее, чем при саркоме мягких тканей средней и высокой степени.

  • Средняя степень: при саркоме мягких тканей средней степени злокачественные клетки выглядят более ненормально под микроскопом и растут и распространяются быстрее, чем при саркоме мягких тканей низкой степени злокачественности.

  • Высокая степень: при саркоме мягких тканей высокой степени злокачественности раковые клетки выглядят более ненормально под микроскопом и растут и распространяются быстрее, чем при саркоме мягких тканей низкой и средней степени злокачественности.

 

При саркоме мягких тканей туловища, рук и ног у взрослых используются следующие стадии:

I стадия

Стадия I взрослой саркомы мягких тканей туловища, рук и ног подразделяется на IA и IB стадии:

1.2.
1.3.
1.4.
1.5.
1.6
саркома 1 стадии

Размеры опухоли часто измеряются в сантиметрах (см) или дюймах. Общие пищевые продукты, которые можно использовать для отображения размера опухоли в см, включают: горошину (1 см), арахис (2 см), виноград (3 см), грецкий орех (4 см), лайм (5 см или 2 см). дюймов), яйцо (6 см), персик (7 см) и грейпфрут (10 см или 4 дюйма).

  • На стадии IA опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и имеет низкую степень злокачественности или степень неизвестна.

  • На стадии IB опухоль размером более 5 сантиметров имеет низкую степень злокачественности или степень неизвестна.

 

II стадия

На стадии II взрослых саркомы мягких тканей туловища, рук и ног , то опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и среднего класса или высокого класса .

III стадия

Саркома мягких тканей туловища, рук и ног у взрослых III стадии делится на IIIA и IIIB стадии:

  • На стадии IIIA опухоль больше 5 сантиметров, но не больше 10 сантиметров, и имеет среднюю или высокую степень злокачественности .

  • На стадии IIIB опухоль превышает 10 сантиметров и имеет среднюю или высокую степень злокачественности .

 

IV этап

При саркоме мягких тканей туловища, рук и ног у взрослого человека IV стадии обнаруживается одно из следующего:

  • опухоль является любым размером, любой класс , и распространился на близлежащие лимфатические узлы ; или

  • опухоль любого размера, любой степени и могла распространиться на близлежащие лимфатические узлы. Рак распространился на другие части тела, например, на легкие .

При саркоме мягких тканей забрюшинного пространства у взрослых используются следующие стадии:

 

I этап

I стадия взрослой саркомы мягких тканей забрюшинного пространства делится на IA и IB стадии:

При саркоме мягких тканей забрюшинного пространства у взрослых используются следующие стадии:

Размеры опухоли часто измеряются в сантиметрах (см) или дюймах. Общие пищевые продукты, которые можно использовать для отображения размера опухоли в см, включают: горошину (1 см), арахис (2 см), виноград (3 см), грецкий орех (4 см), лайм (5 см или 2 см). дюймов), яйцо (6 см), персик (7 см) и грейпфрут (10 см или 4 дюйма).

  • На стадии IA опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и имеет низкую степень злокачественности или степень неизвестна.

  • На стадии IB опухоль размером более 5 сантиметров имеет низкую степень злокачественности или степень неизвестна.

II этап

На стадии II взрослых саркомы мягких тканей забрюшинного пространства , то опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и среднего класса или высокого класса .

III стадия

III стадия саркомы мягких тканей забрюшинного пространства у взрослых подразделяется на IIIA и IIIB стадии:

  • На стадии IIIA опухоль больше 5 сантиметров, но не больше 10 сантиметров, и имеет среднюю или высокую степень злокачественности .

  • На стадии IIIB обнаруживается одно из следующего:

    • опухоли больше , чем 10 сантиметров и средний класс или высокий класс ; или

    • опухоль любого размера, любой степени и распространилась на близлежащие лимфатические узлы .

 

IV этап

На стадии IV взрослых саркомы мягких тканей забрюшинного пространства , то опухоль является любой размер, любой класс , и может распространиться на близлежащие лимфатические узлы . Рак распространился на другие части тела, например, на легкие .

Не существует стандартной системы стадирования саркомы мягких тканей головы, шеи, груди или живота.

Саркома мягких тканей может рецидивировать (возвращаться) после лечения.

Рак может вернуться в те же мягкие ткани или в другие части тела.

1.7. Обзор вариантов лечения

1.7.
Хирургия Мооса.

Хирургия Мооса. Хирургическая процедура по удалению видимого поражения на коже в несколько этапов. Сначала удаляется тонкий слой раковой ткани. Затем второй тонкий слой ткани удаляется и просматривается под микроскопом, чтобы проверить наличие раковых клеток. По одному удаляют несколько слоев до тех пор, пока на ткани, просматриваемой под микроскопом, не обнаруживается оставшийся рак. Этот тип хирургии используется для удаления как можно меньшего количества здоровых тканей.

1. Широкое местное иссечение : удаление опухоли вместе с нормальной тканью вокруг нее. При опухолях головы, шеи, живота и туловища удаляется как можно меньше нормальной ткани.

  • Операция с сохранением конечностей : удаление опухоли на руке или ноге без ампутации с сохранением возможности использования и внешнего вида конечности. Для уменьшения опухоли сначала может быть назначена лучевая терапия или химиотерапия . Затем опухоль удаляется широким местным иссечением. Удаляемые ткань и кость могут быть заменены трансплантатом с использованием ткани и кости, взятых из другой части тела пациента, или имплантатом, например, искусственной костью.

  • Ампутация: операция по удалению части или всей конечности или придатка , например руки или ноги. Ампутация редко применяется для лечения саркомы мягких тканей руки или ноги.

  • Лимфаденэктомия : хирургическая процедура, при которой удаляются лимфатические узлы и образец ткани проверяется под микроскопом на наличие признаков рака. Эта процедура также называется лимфодиссекцией.

 

Лучевая терапия или химиотерапия могут быть назначены до или после операции по удалению опухоли. При введении перед операцией лучевая терапия или химиотерапия уменьшат опухоль и уменьшат количество ткани, которую необходимо удалить во время операции. Лечение перед операцией называется неоадъювантной терапией . При введении после операции по удалению всей видимой опухоли лучевая терапия или химиотерапия убивают все оставшиеся раковые клетки. Лечение, проводимое после операции для снижения риска рецидива рака, называется адъювантной терапией .

2. Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Есть два вида лучевой терапии:

  • Внешняя лучевая терапия использует устройство вне тела, чтобы направить излучение в область тела, пораженную раком.

  • Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах , проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

 

Лучевая терапия с модулированной интенсивностью (IMRT) - это тип трехмерной (3-D) лучевой терапии, в которой используется компьютер для получения изображений размера и формы опухоли. Тонкие пучки излучения разной интенсивности (силы) направляются на опухоль под разными углами. Этот тип внешней лучевой терапии вызывает меньшее повреждение близлежащих здоровых тканей и с меньшей вероятностью вызывает сухость во рту, проблемы с глотанием и повреждение кожи.

Способ проведения лучевой терапии зависит от типа и стадии лечения рака. Внешняя лучевая терапия и внутренняя лучевая терапия могут использоваться для лечения саркомы мягких тканей у взрослых.

3. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу ( системная химиотерапия ).

4. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток. Таргетная терапия может нанести меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия.

  • Терапия ингибиторами тирозинкиназы : ингибиторы тирозинкиназы - это низкомолекулярные препараты, которые проходят через клеточную мембрану и работают внутри раковых клеток, блокируя сигналы, которые раковые клетки должны расти и делиться. Некоторые ингибиторы тирозинкиназы также обладают эффектами ингибитора ангиогенеза . Пазопаниб используется для лечения запущенной саркомы мягких тканей.

2. ЛЕЧЕНИЕ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (взрослые)

Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта - это заболевание, при котором в тканях желудочно-кишечного тракта образуются аномальные клетки.

Желудочно - кишечный тракт (ЖКТ) является частью тела пищеварительной системы . Он помогает переваривать пищу и забирает из пищи питательные вещества ( витамины , минералы , углеводы , жиры, белки и воду), чтобы они могли быть использованы организмом. Желудочно-кишечный тракт состоит из следующих органов :

  • Желудок .

  • Тонкая кишка .

  • Толстая кишка ( ободочная кишка ).

 

Некоторые опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (ГИСО) со временем растут медленно и могут никогда не вызвать проблемы для пациента, в то время как другие могут расти и распространяться очень быстро. Чаще всего они встречаются в желудке и тонком кишечнике, но могут быть обнаружены где угодно в желудочно-кишечном тракте или рядом с ним. Некоторые ученые считают, что GIST начинаются в клетках, называемых интерстициальными клетками Кахаля (ICC), в стенке желудочно-кишечного тракта.

Якорь 2
Сторомальные опухоли желудочно-кишечного тракта

Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО) могут быть обнаружены в любом месте желудочно-кишечного тракта или рядом с ним.

2.1. Риски развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

Генетические факторы могут увеличить риск развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком ; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите со своим врачом, если считаете, что подвергаетесь риску.

Эти гены в клетках несут наследственную информацию , полученную от родителей человека. Риск GIST увеличивается у людей , которые унаследованные с мутацией (изменение) в определенном гене. В редких случаях GIST можно найти у нескольких членов одной семьи.

ГИСО может быть частью генетического синдрома , но это редко. Генетический синдром - это набор симптомов или состояний, которые возникают вместе и обычно вызваны аномальными генами. Следующие генетические синдромы связаны с GIST:

  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1)

Редкое генетическое заболевание, которое вызывает коричневые пятна и опухоли на коже, веснушки на участках кожи, не подвергающихся воздействию солнца, опухоли нервов и изменения в развитии нервной системы, мышц, костей и кожи. Также называется NF1.

  • Триада Карни .

Очень редкое заболевание, характеризующееся опухолями желудочно-кишечного тракта (обычно желудка), опухолями, которые образуются в нервной ткани эмбриона в области головы, шеи и туловища, и опухолями, которые образуются в хрящах легких. Иногда опухоли образуются также в надпочечниках и пищеводе. Триада Карни чаще всего встречается у молодых женщин.

2.2. Симпотомы развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

Признаки опухолей стромы желудочно-кишечного тракта включают кровь в стуле или рвоту.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны GIST или другими причинами. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть что-либо из следующего:

  • Кровь (ярко-красная или очень темная) в стуле или рвоте .

  • Боль в животе , которая может быть очень сильной.

  • Чувство сильной усталости.

  • Проблемы или боль при глотании.

  • Чувство сытости после того, как съедено совсем немного еды.

2.3. Диагностика стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

Тесты, которые исследуют желудочно-кишечный тракт, используются для диагностики опухолей стромы желудочно-кишечного тракта.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как шишки или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы или ткани показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используются магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • Эндоскопическое УЗИ и биопсия : Эндоскопия и УЗИ используются для получения изображения верхнего отдела желудочно-кишечного тракта и выполняется биопсия. Эндоскопа (тонкий, трубчатый прибор с светом и линзами для просмотра) вводится через рот и в пищевод , желудок и первую часть тонкой кишки. Зонд на конце эндоскопа используется для отражения высокоэнергетических звуковых волн (ультразвука) от внутренних тканей или органов и создания эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой.. Эта процедура также называется эндосонографией. На основании сонограммы врач удаляет ткань с помощью тонкой полой иглы. Патолог рассматривает ткань под микроскопом на наличие раковых клеток.

При обнаружении рака могут быть выполнены следующие тесты для изучения раковых клеток:

  • Иммуногистохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце ткани пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются со специфическим антигеном в образце ткани, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста используется для диагностики рака и помогает отличить один тип рака от другого.

  • Скорость митоза : показатель того, насколько быстро раковые клетки делятся и растут. Скорость митоза определяется путем подсчета количества клеток, делящихся в определенном количестве раковой ткани.

Часто встречаются очень маленькие GIST.

Иногда GIST меньше ластика на карандаше. Опухоли могут быть обнаружены во время процедуры, которая проводится по другой причине, например, при рентгене или хирургическом вмешательстве . Некоторые из этих небольших опухолей не будут расти и вызывать признаки или симптомы или распространяться на брюшную полость или другие части тела. Врачи не согласны с тем, следует ли удалять эти небольшие опухоли или нужно наблюдать за ними, чтобы увидеть, не начнут ли они расти.

После того, как была диагностирована опухоль стромы желудочно-кишечного тракта, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки по желудочно-кишечному тракту или другим частям тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли рак в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) или на другие части тела, называется стадированием . Информация, собранная в процессе определения стадии, определяет стадию заболевания. В процессе подготовки могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. Небольшое количество радиоактивного глюкозы (сахара) в вводят в вену . Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель можно ввести в вену или проглотить, чтобы органы или ткани были видны более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используются магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • Рентген грудной клетки : рентгеновский снимок внутренних органов и костей грудной клетки. Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела.

  • Сканирование костей : процедура проверки наличия в кости быстро делящихся клеток, например раковых. Очень небольшое количество радиоактивного материала вводится в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный материал накапливается в костях при раке и обнаруживается сканером.

Могут потребоваться дополнительные тесты.

Некоторые тесты, которые были сделаны для диагностики рака или определения стадии рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторяться, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение. Решения о продолжении, изменении или прекращении лечения могут быть основаны на результатах этих тестов.

Некоторые тесты будут продолжаться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать , изменилось ли ваше состояние или рак рецидивировал (вернулся). Эти тесты иногда называют контрольными или контрольными обследованиями.

Последующий за ЖКСО , которые были удалены хирургическим путем , могут включать в себя КТ в печени и таза или выжидания. Для ГИСО, которые лечат ингибиторами тирозинкиназы, могут проводиться последующие тесты, такие как КТ, МРТ или ПЭТ-сканирование , чтобы проверить, насколько хорошо работает таргетная терапия.

2.4. Прогноз на выздоровление

Некоторые факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения.

В прогнозе и варианта лечения зависит от следующих условий :

  • Как быстро раковые клетки растут и делятся.

  • Размер опухоли.

  • Где опухоль в теле.

  • Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем.

  • Распространилась ли опухоль на другие части тела.

2.5. Обзор вариантов лечения

Результаты диагностических и постановочных тестов используются для планирования лечения.

Для многих видов рака важно знать стадию рака, чтобы спланировать лечение. Однако лечение GIST не зависит от стадии рака. Лечение основано на том, можно ли удалить опухоль хирургическим путем и распространилась ли опухоль на другие части живота или отдаленные части тела.

Лечение основано на том, является ли опухоль:

  • Резектабельные : эти опухоли можно удалить хирургическим путем.

  • Неоперабельный : эти опухоли нельзя полностью удалить хирургическим путем.

  • Метастатические и рецидивирующие : метастатические опухоли распространились на другие части тела. Рецидивирующие опухоли рецидивировали (возвращались) после лечения. Рецидивирующие ГИСО могут вернуться в желудочно-кишечный тракт или в другие части тела. Обычно они обнаруживаются в брюшной полости, брюшине и / или печени .

  • Рефрактерный : эти опухоли не улучшились после лечения.

Существуют различные методы лечения пациентов с опухолями стромы желудочно-кишечного тракта.

Для пациентов со стромальными опухолями желудочно-кишечного тракта (ГИСО) доступны различные виды лечения . Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить текущие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения пациентов с онкологическими заболеваниями.. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Используются четыре типа стандартного лечения:

1. Операция

Если GIST не распространился и находится в месте, где можно безопасно провести операцию , опухоль и некоторые ткани вокруг нее могут быть удалены. Иногда операция проводится с использованием лапароскопа (тонкой трубки с подсветкой), чтобы заглянуть внутрь тела. В стенке живота делаются небольшие надрезы (надрезы), в один из которых вводится лапароскоп. Инструменты могут быть введены через тот же разрез или через другие разрезы для удаления органов или тканей.

2. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток . Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия .

Ингибиторы тирозинкиназы (TKI) - это препараты для таргетной терапии, которые блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. TKI могут использоваться для лечения GIST, которые не могут быть удалены хирургическим путем, или для уменьшения GIST, чтобы они стали достаточно маленькими, чтобы их можно было удалить хирургическим путем. Мезилат иматиниба и сунитиниб - это два ИМК, используемых для лечения ГИСО. TKI иногда назначают до тех пор, пока опухоль не растет и не возникают серьезные побочные эффекты .

 

3. Бдительное ожидание

Выжидательное тесно мониторинга пациента состояние , не давая какого - либо лечения , пока признаки или симптомы появляются или изменения.

 

4. Поддерживающая терапия

Если GIST ухудшается во время лечения или возникают побочные эффекты, обычно назначается поддерживающая терапия . Целью поддерживающей терапии является предотвращение или лечение симптомов заболевания, побочных эффектов, вызванных лечением, а также психологических , социальных и духовных проблем, связанных с заболеванием или его лечением. Поддерживающая терапия помогает улучшить качество жизни пациентов с серьезным или опасным для жизни заболеванием. Лучевая терапия иногда назначается в качестве поддерживающей терапии для облегчения боли у пациентов с большими распространившимися опухолями.

Лечение резектабельных стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта

 

Резектабельные опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (ГИСО) могут быть полностью или почти полностью удалены хирургическим путем . Лечение может включать следующее:

  • Операция по удалению опухолей размером 2 сантиметра и более. Лапароскопическая операция может быть сделана, если опухоль 5 см или меньше. Если есть раковые клетки оставшихся по краям области , где была удалена опухоль, осторожное ожидание или целевая терапия с мезилатом иматиниб может следовать.

  • Клиническое исследование по таргетной терапии с иматиниб мезилатом после операции, чтобы уменьшить шанс опухоль рецидивирует (вернуться).

Лечение неоперабельных стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта

 

Неоперабельным ЖКСО не могут быть полностью удалены хирургии , потому что они слишком велики , или в месте , где не было бы слишком много повреждений близлежащих органов , если опухоль удалена. Лечение, как правило, клиническое исследование по таргетной терапии с иматиниба мезилат , чтобы уменьшить опухоль, а затем операцию по удалению , как большая часть опухоли , как это возможно.

Лечение метастатических и рецидивирующих стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта

 

Лечение GIST, которые являются метастатическими (распространяются на другие части тела) или рецидивируют (возвращаются после лечения), может включать следующее:

  • Целевая терапия с иматиниба мезилата .

  • Таргетная терапия сунитинибом , если опухоль начинает расти во время терапии мезилатом иматиниба или если побочные эффекты слишком сильны.

  • Операция по удалению опухолей, которые лечились с помощью таргетной терапии и которые уменьшаются, стабильны (не меняются) или немного увеличились в размерах. Таргетная терапия может быть продолжена после операции.

  • Операция по удалению опухолей при серьезных осложнениях , таких как кровотечение, отверстие в желудочно-кишечном тракте , закупорка желудочно-кишечного тракта или инфекция .

  • Клиническое исследование нового метода лечения.

Лечение рефрактерных стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта

 

Многие GIST, обработанные ингибитором тирозинкиназы (TKI), через некоторое время становятся невосприимчивыми (перестают реагировать) на это лекарство . Лечение обычно представляет собой клиническое испытание с другим TKI или клиническое испытание нового препарата.

2.1.
2.2
2.3.
2.4
2.5.

3. ЛЕЧЕНИЕ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ 

Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях стенки желудка или кишечника.

Желудочно - кишечные стромальные опухоли (GIST) , как правило , начинаются в клетках в тканях в стенке желудка или кишечника . Эти клетки, называемые интерстициальными клетками Кахаля, помогают пище перемещаться по пищеварительному тракту .

В детстве GIST обычно происходит в желудке. Это чаще встречается у девочек и обычно появляется в подростковом возрасте.

GIST у детей отличается от GIST у взрослых. Пациентов следует посещать в центрах, специализирующихся на лечении GIST.

Якорь 3
Стромальные опухоли ЖКТ у детей

Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО) наиболее распространены в желудке и тонком кишечнике, но могут быть обнаружены где угодно в желудочно-кишечном тракте или рядом с ним.

ГИСО может развиваться как часть синдрома.

ГИСО может возникать как часть следующих синдромов :

  • Триада Карни (ГИСО, хондрома легкого и параганглиома ). Очень редкое заболевание, характеризующееся опухолями желудочно-кишечного тракта (обычно желудка), опухолями, которые образуются в нервной ткани эмбриона в области головы, шеи и туловища, и опухолями, которые образуются в хрящах легких. Иногда опухоли образуются также в надпочечниках и пищеводе. Триада Карни чаще всего встречается у молодых женщин.

  • Синдром Карни-Стратакиса (GIST и параганглиома). Редкое наследственное заболевание, характеризующееся опухолями желудочно-кишечного тракта и опухолями, которые образуются в нервной ткани эмбриона в области головы, шеи и туловища. Также называется диадой Карни и диадой Карни-Стратакиса.

3.1.  Симптомы

Признаки и симптомы GIST включают анемию и уплотнение в брюшной полости.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны GIST или другими условиями .

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

  • Анемия (усталость, головокружение, учащенное или нерегулярное сердцебиение, одышка или бледность кожи).

  • Шишка в животе .

  • Закупорка кишечника (схваткообразная боль в животе, тошнота , рвота , диарея , запор и вздутие живота).

3.2 Диагностика

Тесты, которые исследуют пищеварительный тракт, используются для диагностики ГИСО.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как шишки или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • Тестирование генов : A лабораторный тест , в котором клетки или ткани анализируютсячтобы искать изменения в KIT , PDGFA и СЦИ генов . Важно знать, есть ли изменения в этих генах, чтобы диагностировать GIST и спланировать лечение.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используются магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • КТ компьютерная томография) : процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотилчтобы помочь органов или тканей показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

3.1.
3.2.
ПЭТ детям

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Ребенок лежит на столе, который проходит через сканер ПЭТ. Подголовник и белый ремешок помогают ребенку спокойно лежать. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену ребенка, и сканер делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Раковые клетки отображаются на изображении ярче, потому что они потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

  • Рентген : Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело и на пленку, создавая изображение областей внутри тела, таких как живот или область, где образовалась опухоль.

  • Биопсия : удаление клеток или тканей, чтобы патолог мог рассмотреть их под микроскопом ,чтобы проверить наличие признаков рака.

     

    • Аспирация тонкой иглой : удаление ткани с помощью тонкой иглы.

    • Эндоскопия : процедура осмотра органов и тканей внутри тела на предмет аномальных участков. Эндоскоп вставляется через разрез (разреза) в коже или отверстия в теле, такие как рот или ануса . Эндоскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани или лимфатических узлов , которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания.

 

Для изучения образцов ткани может быть проведен следующий лабораторный тест:

Иммуногистохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце ткани пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются со специфическим антигеном в образце ткани, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста ищет фермент SDH в образце ткани пациента. Когда SDH отсутствует, это называется GIST с дефицитом SDH. Чтобы спланировать лечение, важно знать, является ли рак недостаточным для SDH.

 

После того, как GIST был диагностирован, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на близлежащие области или на другие части тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли GIST на близлежащие области или другие части тела, называется стадированием . ГИСО может распространяться на лимфатические узлы , печень и брюшину . Стандартной системы стадий GIST у детей не существует. Результаты тестов и процедур, проведенных для диагностики GIST, используются для принятия решения о лечении.

Иногда ГИСО в детстве рецидивирует (возвращается) после лечения.

3.3. Обзор вариантов лечения

Существуют различные виды лечения детей с ГИСО.

Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения пациентов с онкологическими заболеваниями . Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку рак у детей встречается редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Лечение детей с ГИСО должно планироваться командой врачей, которые являются экспертами в лечении детских онкологических заболеваний.

За лечением будет наблюдать детский онколог , врач, специализирующийся на лечении онкологических детей . Детский онколог работает с другими педиатрами- специалистами в области здравоохранения, которые являются экспертами в лечении детей, больных раком и специализируются в определенных областях медицины . Сюда могут входить следующие специалисты и другие:

  • Педиатр .

  • Детский хирург .

  • Патологоанатом .

  • Детская медсестра-специалист .

  • Социальный работник .

  • Специалист по реабилитации .

  • Психолог .

  • Специалист по детской жизни .

Используются типы стандартного лечения:

1. Операция

Операция по удалению рака - это лечение GIST с дефицитом SDH .

 

2. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором для поражения раковых клеток используются лекарства или другие вещества . Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия .

  • Терапия ингибиторами тирозинкиназы : эти препараты блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли . Иматиниб и сунитиниб используются для лечения GIST и GIST с дефицитом SDH с изменениями гена KIT или PDGFR .

3. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу

( системная химиотерапия ).

Лечение GIST у детей может вызвать побочные эффекты.

 

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами . Поздние эффекты лечения рака могут включать:

  • Физические проблемы.

  • Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.

  • Второй рак (новые виды рака) или другие состояния .

 

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о возможных поздних эффектах, вызванных некоторыми видами лечения. 

Лечение GIST

 

Лечение детей, у которых впервые диагностированы опухоли с изменениями гена KIT или PDGFR , включает следующее:

  • Целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы ( иматиниб или сунитиниб ).

 

Лечение детей, у которых впервые диагностирована опухоль с дефицитом SDH, может включать следующее:

  • Операция по удалению опухоли. При возникновении кишечной непроходимости или кровотечения может потребоваться дополнительная операция .

  • Таргетная терапия ингибитором тирозинкиназы (сунитиниб).

Лечение рецидивирующего GIST

 

Лечение рецидивирующего GIST у детей может включать следующее:

  • Клиническое испытание , которое проверяет образец пациента опухоли для некоторых генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

  • Клинические испытания нового химиотерапевтического препарата .

3.3.

4. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ КАПОШИ

Якорь 4

Саркома Капоши - это заболевание, при котором злокачественные новообразования (рак) могут образовываться на коже, слизистых оболочках, лимфатических узлах и других органах.

Саркома Капоши - это рак, который вызывает рост поражений ( аномальных тканей ) на коже; на слизистые оболочки , выстилающие рот, нос и горло ; лимфатические узлы ; или другие органы . Поражения обычно имеют фиолетовый цвет и состоят из раковых клеток , новых кровеносных сосудов , эритроцитов и лейкоцитов . Саркома Капоши отличается от других видов рака тем, что поражения могут начаться в более чем одном месте тела одновременно.

Вирус герпеса человека-8 (HHV-8) обнаруживается в поражениях у всех пациентов с саркомой Капоши. Этот вирус также называют вирусом герпеса саркомы Капоши (KSHV). Большинство людей с HHV-8 не заболевают саркомой Капоши. Люди с HHV-8 с большей вероятностью разовьются саркомой Капоши, если их иммунная система ослаблена болезнью, такой как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), или лекарствами, принимаемыми после трансплантации органов .

Существует несколько типов саркомы Капоши. В этом резюме обсуждаются два типа:

  • Классическая саркома Капоши .

  • Эпидемическая саркома Капоши (ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши) .

4.1. Диагностика

Тесты, которые исследуют кожу, легкие и желудочно-кишечный тракт, используются для диагностики саркомы Капоши.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка кожи и лимфатических узлов на наличие признаков заболевания, таких как уплотнения или что-либо еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • Рентген грудной клетки : рентгеновский снимок внутренних органов и костей грудной клетки. Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела. Это используется для обнаружения саркомы Капоши в легких .

  • Биопсия : удаление клеток или тканей, чтобы патолог мог рассмотреть их под микроскопом ,чтобы проверить наличие признаков рака.

 

Для проверки саркомы Капоши на коже может быть сделана биопсия одного из следующих типов:

 

Эндоскопии или бронхоскопии может быть сделано для проверки саркома Капоши поражений в желудочно - кишечном тракте или легких.

  • Эксцизионная биопсия : используется скальпель для удаления всего кожного нароста.

  • Послеоперационная биопсия : скальпель используется для удаления части кожного новообразования.

  • Основная биопсия : используется широкая игла для удаления части кожного новообразования.

  • Биопсия тонкоигольной аспирации (FNA) : тонкая игла используется для удаления части кожного новообразования.

  • Эндоскопия для биопсии : процедура осмотра органов и тканей внутри тела на предмет аномальных участков. Эндоскоп вставляется через разрез (разреза) в коже или отверстия в теле, такие как рот. Эндоскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания. Это используется для обнаружения поражений саркомы Капоши в желудочно-кишечном тракте.

  • Бронхоскопия для биопсии : процедура осмотра трахеи и крупных дыхательных путей в легких на предмет аномальных участков. Бронхоскоп вводят через нос или рот в трахею и легкие. Бронхоскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для взятия образцов тканей, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания. Это используется для обнаружения поражений саркомы Капоши в легких.

 

После того, как саркома Капоши была диагностирована, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на другие части тела.

Следующие тесты и процедуры могут использоваться, чтобы выяснить, распространился ли рак на другие части тела:

  • Исследования химического состава крови : процедура, при которойобразец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, попадающих в кровь органами и тканями организма. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни.

  • КТ(компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков участков внутри тела, таких как легкие, печень и селезенка , снятых под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы и тканивидны более отчетливо. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура для обнаружения злокачественных образований в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Злокачественные образования отображаются ярче на изображении, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки. Этот визуализирующий тест проверяет признаки рака легких, печени и селезенки.

  • Подсчет лимфоцитов CD34 : процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества клеток CD34 (тип лейкоцитов). Более низкое, чем обычно, количество клеток CD34 может быть признаком того, что иммунная система не работает должным образом.

4.2. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

В прогнозе и варианта лечения зависит от следующих условий :

  • Тип саркомы Капоши.

  • Общее состояние здоровья пациента, особенно его иммунная система.

  • Был ли рак только что диагностирован или рецидивировал (вернулся).

4.3. Классическая саркома Капоши

Классическая саркома Капоши чаще всего встречается у пожилых мужчин итальянского или восточноевропейского еврейского происхождения.

Классическая саркома Капоши - редкое заболевание, которое медленно прогрессирует в течение многих лет.

Признаки классической саркомы Капоши могут включать медленнорастущие поражения на ногах и ступнях.

У пациентов может быть одно или несколько красных, пурпурных или коричневых кожных поражений на ногах и ступнях, чаще всего на лодыжках или подошвах ступней. Со временем поражения могут образовываться в других частях тела, таких как желудок , кишечник или лимфатические узлы . Поражения обычно не вызывают каких-либо симптомов, но могут увеличиваться в размерах и количестве в течение 10 и более лет. Давление от поражений может блокировать ток лимфы и крови в ногах и вызывать болезненный отек. Поражения пищеварительного тракта могут вызвать желудочно-кишечное кровотечение.

Может развиться другой рак.

У некоторых пациентов с классической саркомой Капоши может развиться другой тип рака до появления очагов саркомы Капоши или в более позднем возрасте. Чаще всего, это второй рак является неходжкинской лимфомой . Необходимо частое наблюдение, чтобы следить за этими вторыми формами рака.

4.4. Эпидемическая саркома Капоши (ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши)

Пациенты с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) подвержены риску развития эпидемической саркомы Капоши (ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши).

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) вызывается ВИЧ , который атакует и ослабляет иммунную систему организма . Ослабленная иммунная система неспособна бороться с инфекциями и болезнями. Люди с ВИЧ имеют повышенный риск заражения и рака .

У человека с ВИЧ и определенными типами инфекции или рака, такими как саркома Капоши , диагностируется СПИД. Иногда человеку ставят диагноз СПИД и эпидемическая саркома Капоши одновременно.

Использование лекарственной терапии, называемой высокоактивной антиретровирусной терапией (ВААРТ), снижает риск эпидемической саркомы Капоши у пациентов с ВИЧ.

ВААРТ - это комбинация нескольких препаратов, используемых для уменьшения ущерба иммунной системе, вызванного ВИЧ-инфекцией. Лечение с помощью ВААРТ снижает риск эпидемической саркомы Капоши, хотя у человека может развиться эпидемическая саркома Капоши во время приема ВААРТ.

Для получения информации о СПИДе и его лечении посетите веб-сайт AIDSinfo .

Признаки эпидемической саркомы Капоши могут включать поражения, которые образуются во многих частях тела.

В признаках эпидемическога саркомы Капоши могут включать в себя поражение в различных частях тела, в том числе одно из следующих действий :

  • Кожа.

  • Подкладка рта.

  • Лимфатические узлы .

  • Желудок и кишечник .

  • Легкие и подкладка грудной клетки.

  • Печень .

  • Селезенка .

 

Саркома Капоши иногда обнаруживается на слизистой оболочке рта во время регулярного стоматологического осмотра.

У большинства пациентов с эпидемической саркомой Капоши болезнь со временем распространяется на другие части тела.

4.5. Обзор вариантов лечения

Существуют разные методы лечения пациентов с саркомой Капоши.

Для пациентов с саркомой Капоши доступны различные виды лечения . Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения пациентов с онкологическими заболеваниями . Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Для лечения саркомы Капоши используются шесть видов стандартного лечения:

Лечение эпидемической саркомы Капоши сочетает лечение саркомы Капоши с лечением синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Шесть типов стандартного лечения, используемого для лечения саркомы Капоши, включают:

1. ВААРТ

Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) представляет собой комбинацию нескольких препаратов, используемых для уменьшения ущерба иммунной системе, вызванного инфекцией вируса иммунодефицита человека (ВИЧ). Для многих пациентов одной ВААРТ может быть достаточно для лечения эпидемической саркомы Капоши. Для других пациентов ВААРТ может сочетаться с другими стандартными методами лечения эпидемической саркомы Капоши.

2. Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Есть два вида лучевой терапии:

  • Внешняя лучевая терапия использует устройство вне тела, чтобы направить излучение в область тела, пораженную раком.

  • Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах , проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

 

Способ проведения лучевой терапии зависит от типа рака, который лечат. Некоторые виды внешней лучевой терапии используются для лечения поражений саркомы Капоши . Фотонная лучевая терапия лечит поражения светом высокой энергии. Электронно-лучевая лучевая терапия использует крошечные отрицательно заряженные частицы, называемые электронами .

3. Операция

Следующие хирургические процедуры могут использоваться при саркоме Капоши для лечения небольших поверхностных поражений:

  • Местное иссечение : опухоль вырезается из кожи вместе с небольшим количеством нормальной ткани вокруг нее.

  • Электродесикация и выскабливание : опухоль вырезается с кожи с помощью кюретки (острый инструмент в форме ложки). Затем используется игольчатый электрод для обработки этой области электрическим током, который останавливает кровотечение и разрушает раковые клетки, оставшиеся по краю раны . Этот процесс можно повторить от одного до трех раз во время операции, чтобы удалить всю опухоль.

 

4. Криохирургия

Криохирургия - это лечение, при котором используется инструмент для замораживания и разрушения аномальных тканей. Этот вид лечения еще называют криотерапией.

 

5. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу ( системная химиотерапия ). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость , орган , ткань или полость тела, такую ​​как брюшная полость , лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях ( региональная химиотерапия ).

При электрохимиотерапии проводится внутривенная химиотерапия и используется зонд для отправки электрических импульсов к опухоли. Импульсы делают отверстие в мембране вокруг опухолевой клетки и позволяют химиотерапевту проникнуть внутрь.

 

Способ проведения химиотерапии зависит от того, где в организме возникают очаги саркомы Капоши. При саркоме Капоши химиотерапия может проводиться следующими способами:

  • При локальных поражениях саркомы Капоши, например, во рту, противоопухолевые препараты могут вводиться непосредственно в очаг поражения ( химиотерапия внутри очага поражения ).

  • При локальных поражениях на коже можно нанести на кожу местное средство в виде геля. Также может использоваться электрохимиотерапия.

  • При обширных поражениях кожи может быть назначена внутривенная химиотерапия.

 

Липосомальная химиотерапия использует липосомы (очень крошечные частицы жира) для переноса противоопухолевых препаратов. Липосомальный доксорубицин используется для лечения саркомы Капоши. Липосомы накапливаются в ткани саркомы Капоши больше, чем в здоровой ткани, и доксорубицин выделяется медленно. Это усиливает действие доксорубицина и наносит меньший ущерб здоровым тканям.

5. Иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, производимые организмом или в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Это лечение рака является разновидностью биологической терапии . Интерферон альфа и интерлейкин-12 - биологические агенты, используемые для лечения саркомы Капоши.

6. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток. Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия. Терапия моноклональными антителами и ингибиторы тирозинкиназы (TKI) - это типы таргетной терапии, которые изучаются при лечении саркомы Капоши.

  • Моноклональные антитела - это белки иммунной системы, созданные в лаборатории для лечения многих заболеваний, включая рак. В качестве лечения рака эти антитела могут прикрепляться к определенной мишени на раковых клетках или других клетках, которые могут способствовать росту раковых клеток. Затем антитела способны убивать раковые клетки, блокировать их рост или препятствовать их распространению. Моноклональные антитела вводятся путем инфузии . Их можно использовать отдельно или для переноса лекарств, токсинов или радиоактивных материалов непосредственно к раковым клеткам. Бевацизумаб - это моноклональное антитело, которое можно использовать для лечения саркомы Капоши.

  • TKI блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Мезилат иматиниба - это ИТК, который может использоваться для лечения саркомы Капоши.

Лечение классической саркомы Капоши

 

Лечение единичных поражений кожи может включать следующее:

  • Лучевая терапия .

  • Хирургия .

 

Лечение поражений кожи по всему телу может включать следующее:

  • Радиационная терапия.

  • Химиотерапия .

  • Электрохимиотерапия.

 

Лечение саркомы Капоши , поражающей лимфатические узлы или желудочно-кишечный тракт, обычно включает химиотерапию с лучевой терапией или без нее.

Лечение эпидемической саркомы Капоши

 

Лечение эпидемической саркомы Капоши может включать следующее:

  • Хирургия , включая местное иссечение или электродесикацию и выскабливание .

  • Криохирургия .

  • Лучевая терапия .

  • Химиотерапия с использованием одного или нескольких противоопухолевых препаратов .

  • Биологическая терапия с использованием интерферона альфа или интерлейкина-12 .

  • Таргетная терапия с использованием иматиниба или бевацизумаба .

4.1.
4.2.
4.3.
4.4.
4.5.

5. ЛЕЧЕНИЕ РАБДОМОИСАРКОМ В ДЕТСТВЕ 

Якорь 5

Детская рабдомиосаркома - это заболевание, при котором в мышечной ткани образуются злокачественные (раковые) клетки.

Рабдомиосаркома - это разновидность саркомы . Саркома является рак из мягких тканей (например, мышцы), соединительной ткани (например, сухожилий или хряща ), или кости. Рабдомиосаркома обычно начинается в мышцах, которые прикреплены к костям и помогают телу двигаться, но она может начаться во многих частях тела. Рабдомиосаркома - наиболее распространенный тип саркомы мягких тканей у детей.

Существует четыре основных типа рабдомиосаркомы:

  • Эмбриональный : этот тип чаще всего встречается в области головы и шеи, а также в половых или мочевыводящих органах , но может возникать в любом месте тела. Это наиболее распространенный тип рабдомиосаркомы.

  • Альвеолярный : этот тип чаще всего встречается в руках или ногах, груди, животе , половых органах или анальной области.

  • Клетка веретена / склерозирование: тип клеток веретена чаще всего встречается в паратестикулярной области ( семенник или семенной канатик ). Есть два других подтипа клеток веретена / склерозирования. Один чаще встречается у младенцев и находится в области туловища . Другой может повлиять на детей, подростков и взрослых. Он часто встречается в области головы и шеи и более агрессивен .

  • Плеоморфный : это наименее распространенный тип рабдомиосаркомы у детей.

5.1. Риски развития рабдомиосаркомы у детей

Определенные генетические условия повышают риск развития рабдомиосаркомы у детей.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы считаете, что ваш ребенок может подвергаться риску.

Факторы риска рабдомиосаркомы включают наличие следующих наследственных заболеваний:

  • Синдром Ли-Фраумени .

  • Синдром Dicer1 .

  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).

  • Синдром Костелло .

  • Синдром Беквита-Видеманна .

  • Синдром Нунана .

 

Дети, у которых была высокая масса тела при рождении или были крупнее ожидаемых при рождении, могут иметь повышенный риск эмбриональной рабдомиосаркомы.

В большинстве случаев причина рабдомиосаркомы неизвестна.

5.2. Симптомы

Признаком рабдомиосаркомы в детстве является опухоль или опухоль, которая продолжает увеличиваться.

Признаки и симптомы могут быть вызваны рабдомиосаркомой у детей или другими заболеваниями . Возникающие признаки и симптомы зависят от того, где образуется рак. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

  • Шишка или припухлость, которые продолжают увеличиваться или не проходят. Это может быть болезненно.

  • Скрещенные глаза или выпуклый глаз.

  • Головная боль.

  • Проблемы с мочеиспусканием или дефекацией .

  • Кровь в моче.

  • Кровотечение из носа, горла , влагалища или прямой кишки .

5.3. Диагностика

Диагностические тесты и биопсия используются для диагностики рабдомиосаркомы у детей.

В диагностических тестов , которые делаются частично зависит от того, где формы рака. Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как шишки или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • Рентген : рентген органов и костей внутри тела, например грудной клетки. Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела.

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков областей внутри тела, таких как грудная клетка, живот, таз или лимфатические узлы , снятых под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы или ткани показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков областей тела, таких как череп , мозг и лимфатические узлы. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

  • Сканирование костей : процедура проверки наличия в кости быстро делящихся клеток, например раковых. Очень небольшое количество радиоактивного материала вводится в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный материал накапливается в костях при раке и обнаруживается сканером.

  • Аспирация и биопсия костного мозга : удаление костного мозга , крови и небольшого кусочка кости путем введения полой иглы в тазобедренную кость. Образцы удаляются с обеих тазобедренных костей. Патолог рассматривает костный мозг, кровь и кости под микроскопом искать признаки рака.

  • Люмбальная пункция : процедура, используемая для сбора спинномозговой жидкости (ЦСЖ) из позвоночника . Это делается путем введения иглы между двумя костями в позвоночнике и в спинномозговую жидкость и взятия пробы жидкости. Образец спинномозговой жидкости проверяется под микроскопом на наличие признаков раковых клеток. Эта процедура также называется LP или спинномозговой пункцией.

 

Если эти тесты показывают, что может быть рабдомиосаркома, проводится биопсия. Биопсия - это удаление клеток или тканей, чтобы патолог мог рассмотреть их под микроскопом, чтобы проверить наличие признаков рака. Поскольку лечение зависит от типа рабдомиосаркомы, образцы биопсии должен проверять патолог, имеющий опыт диагностики рабдомиосаркомы.

Может использоваться один из следующих видов биопсии:

  • Биопсия тонкоигольной аспирации (FNA) : удаление ткани или жидкости с помощью тонкой иглы.

  • Биопсия стержневой иглы : удаление ткани с помощью широкой иглы. Эта процедура может управляться с помощью ультразвука , компьютерной томографии или МРТ.

  • Открытая биопсия : удаление ткани через разрез (разрез) на коже.

  • Биопсия сторожевого лимфатического узла : удаление сторожевого лимфатического узла во время операции . Сторожевой лимфатический узел - это первый лимфатический узел в группе лимфатических узлов, который принимает лимфатический дренаж от первичной опухоли . Это первый лимфатический узел, на который рак может распространиться из первичной опухоли. Рядом с опухолью вводят радиоактивное вещество и / или синий краситель. Вещество или краситель протекает по лимфатическим путям.к лимфатическим узлам. Первый лимфатический узел, который получит вещество или краситель, удаляется. Патолог рассматривает ткань под микроскопом в поисках раковых клеток. Если раковые клетки не обнаружены, возможно, нет необходимости удалять дополнительные лимфатические узлы. Иногда сторожевой лимфатический узел обнаруживается более чем в одной группе узлов. Биопсия сторожевого лимфатического узла может использоваться у пациентов с рабдомиосаркомой конечностей или туловища, когда увеличенные лимфатические узлы не обнаруживаются при визуализации или физикальном обследовании.

Следующие тесты могут быть выполнены на образце удаленной ткани:

  • Световая микроскопия : лабораторный тест, при котором клетки в образце ткани просматриваются под обычным и мощным микроскопом для выявления определенных изменений в клетках.

  • Иммуногистохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце ткани пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются со специфическим антигеном в образце ткани, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста используется для диагностики рака и помогает отличить один тип рака от другого.

  • FISH (флуоресцентная гибридизация in situ) : лабораторный тест, используемый для изучения и подсчета генов или хромосом в клетках и тканях. Кусочки ДНК , содержащие флуоресцентные красители, изготавливаются в лаборатории и добавляются к образцу клеток или тканей пациента. Когда эти окрашенные фрагменты ДНК прикрепляются к определенным генам или участкам хромосом в образце, они загораются при просмотре под флуоресцентным микроскопом. Тест FISH используется для диагностики рака и планирования лечения.

  • Тест с обратной транскрипцией и полимеразной цепной реакцией (ОТ-ПЦР) : лабораторный тест, в которомизмеряетсяколичество генетического вещества, называемого мРНК, созданного конкретным геном. Фермент, называемый обратной транскриптазой, используется для преобразования определенного фрагмента РНК в соответствующий фрагмент ДНК, который может быть амплифицирован (произведен в больших количествах) другим ферментом, называемым ДНК-полимеразой. Амплифицированные копии ДНК помогают определить, создается ли конкретная мРНК геном. ОТ-ПЦР можно использовать для проверки активации определенных генов, которые могут указывать на присутствие раковых клеток. Этот тест может использоваться для поиска определенных изменений в гене или хромосоме, которые могут помочь в диагностике рака.

  • Цитогенетический анализ : лабораторный тест, в котором хромосомы клеток в образце ткани подсчитываются и проверяются на любые изменения, такие как сломанные, отсутствующие, перегруппированные или лишние хромосомы. Изменения некоторых хромосом могут быть признаком рака. Цитогенетический анализ используется для диагностики рака, планирования лечения или определения эффективности лечения.

После того, как у детей диагностирована рабдомиосаркома, лечение частично зависит от стадии рака, а иногда и от того, был ли полностью удален рак хирургическим путем.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли рак в ткани или на другие части тела, называется стадированием . Важно знать стадию , чтобы спланировать лечение. Врач по результатам диагностических тестов поможет определить стадию заболевания.

Лечение рабдомиосаркомы у детей основано отчасти на стадии, а иногда и на размере рака, который остается после операции по удалению опухоли . Патологоанатом будет использовать микроскоп , чтобы проверить ткани , снятые во время хирургической операции, в то числе образцов ткани от краев областей , где был удален рак и лимфатических узлов . Это делается для того, чтобы увидеть, все ли раковые клетки были удалены во время операции.

5.4. Факторы, влияющие на прогноз

Некоторые факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения.

В прогнозе и варианта лечения зависит от следующих условий :

  • Возраст пациента.

  • Где в теле началась опухоль .

  • Размер опухоли на момент постановки диагноза.

  • Была ли опухоль полностью удалена хирургическим путем.

  • Тип рабдомиосаркомы ( эмбриональная , альвеолярная , веретено-клеточная / склерозирующая или плеоморфная ).

  • Есть ли какие-то изменения в генах.

  • Распространилась ли опухоль на другие части тела на момент постановки диагноза.

  • Была ли опухоль в лимфатических узлах на момент постановки диагноза.

  • Реагирует ли опухоль на химиотерапию и / или лучевую терапию .

 

Для пациентов с рецидивирующим раком прогноз и лечение также зависят от следующего:

  • Где в теле опухоль рецидивировала (вернулась).

  • Сколько времени прошло между окончанием лечения рака и его рецидивом .

  • Лечился ли ранее рак лучевой терапией.

Могут потребоваться дополнительные тесты.

Некоторые тесты, которые были сделаны для диагностики рака или определения стадии рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторяться, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение. Решения о продолжении, изменении или прекращении лечения могут быть основаны на результатах этих тестов.

Некоторые тесты будут продолжаться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли состояние вашего ребенка или рак рецидивировал (вернулся). Эти тесты иногда называют контрольными или контрольными.

5.5. Стадии детской рабдомиосаркомы

Стадия рабдомиосаркомы у детей состоит из трех частей.

Рабдомиосаркома в детстве оценивается с использованием трех различных способов описания рака:

  • Постановка системы .

  • Система группировки.

  • Группа риска .

 

Система определения стадии основана на размере опухоли, ее местонахождении в организме и распространении ее на другие части тела:

Стадия 1

На стадии 1 опухоль любого размера, возможно, распространилась на лимфатические узлы и обнаруживается только в одном из следующих «благоприятных» участков:

  • Глаз или область вокруг глаза.

  • Голова и шея (но не в тканях около уха, носа, пазух , основания черепа , головного или спинного мозга ).

  • Желчный пузырь и желчные протоки .

  • Мочеточники или уретра .

  • Семенники , яичник , влагалище или матка .

 

У рабдомиосаркомы, которая формируется в «благоприятном» месте, прогноз лучше . Если место, где возникает рак, не входит в число благоприятных сайтов, перечисленных выше, это считается «неблагоприятным» сайтом.

5.1.
5.2.
5.3.
5.4.
5.5.
рабдомиосаркома

Размеры опухоли часто измеряются в сантиметрах (см) или дюймах. Общие пищевые продукты, которые можно использовать для отображения размера опухоли в см, включают: горошину (1 см), арахис (2 см), виноград (3 см), грецкий орех (4 см), лайм (5 см или 2 см). дюймов), яйцо (6 см), персик (7 см) и грейпфрут (10 см или 4 дюйма).

2 стадия 

На стадии 2 рак обнаруживается в «неблагоприятном» месте (в любой области, не описанной как «благоприятная» на стадии 1). Опухоль не больше , чем на 5 сантиметров и не распространилась на лимфатические узлы .

3 стадия

На стадии 3 рак обнаруживается в «неблагоприятном» месте (в любой области, не описанной как «благоприятная» на стадии 1), и выполняется одно из следующих условий:

  • Опухоль не больше , чем на 5 сантиметров и рак распространился на близлежащие лимфатические узлы .

  • Опухоль больше 5 сантиметров, и рак мог распространиться на близлежащие лимфатические узлы.

 

4 стадия

На стадии 4 опухоль может быть любого размера, и рак может распространиться на близлежащие лимфатические узлы . Рак распространился на отдаленные части тела, такие как легкие , костный мозг или кости.

Система группировки основана на том, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

 

Группа I

Рак был обнаружен только в том месте, где он начался, и был полностью удален хирургическим путем . Ткань брали с краев, где была удалена опухоль . Эта ткань была проверена под микроскопом с помощью патологоанатома и никаких раковых клеток не были найдены.

II группа

Группа II делится на группы IIA, IIB и IIC.

  • IIA: Рак удаляют хирургии , но раковые клетки были замечены , когда ткани , взятые из краев , где опухоль была удалена, была рассмотрена под микроскопом с помощью патологоанатома .

  • IIB: Рак распространился на близлежащие лимфатические узлы, и рак и лимфатические узлы были удалены хирургическим путем.

  • IIC: рак распространился на близлежащие лимфатические узлы, рак и лимфатические узлы были удалены хирургическим путем, и верно по крайней мере одно из следующего:

    • Ткань, взятая с краев того места, где была удалена опухоль, была проверена патологом под микроскопом, и были обнаружены раковые клетки.

    • Самый дальний от удаленной опухоли лимфатический узел был проверен патологом под микроскопом, и были обнаружены раковые клетки.

 

III группа

Рак был частично удален путем биопсии или хирургического вмешательства, но осталась опухоль, которую можно увидеть невооруженным глазом.

 

IV группа

Когда был поставлен диагноз, рак распространился на отдаленные части тела .

  • Раковые клетки обнаруживаются с помощью визуализации ; или

  • Раковые клетки находятся в жидкости вокруг головного , спинного мозга или легких или в жидкости брюшной полости ; или в этих областях обнаруживаются опухоли .

Группа риска строится на основе ступенчатой ​​системы и системы группировки.

В группе риска описывает вероятность того, что рабдомиосаркома будет повторяться (возвращаться). Каждый ребенок, проходящий лечение от рабдомиосаркомы, должен пройти химиотерапию, чтобы снизить вероятность рецидива рака. Тип противоопухолевого препарата, доза и количество назначенных курсов лечения зависят от того, есть ли у ребенка рабдомиосаркома: низкого, среднего или высокого риска.

Используются следующие группы риска:

1. Детская рабдомиосаркома низкого риска

Детская рабдомиосаркома с низким уровнем риска является одной из следующих:

  • Эмбриональная опухоль любого размера, которая находится в «выгодном» месте. После операции может остаться опухоль, которую можно увидеть в микроскоп или без него . Рак может распространиться на близлежащие лимфатические узлы . Следующие области являются "благоприятными" сайтами:

    • Глаз или область вокруг глаза.

    • Голова или шея (но не в ткани около уха, носа, пазух , основания черепа , головного или спинного мозга ).

    • Желчный пузырь и желчные протоки .

    • Мочеточник или уретра .

    • Семенники , яичник , влагалище или матка .

 

  • Эмбриональная опухоль любого размера, не находящаяся в «благоприятном» месте. После операции может остаться опухоль, которую можно увидеть только под микроскопом. Рак мог распространиться на близлежащие лимфатические узлы.

2. Детская рабдомиосаркома среднего риска

Детская рабдомиосаркома среднего риска представляет собой одно из следующих:

  • Эмбриональная опухоль любого размера, которая не встречается в одном из «благоприятных» сайтов , перечисленных выше. После операции остается опухоль , которую можно увидеть в микроскоп или без него . Рак может распространиться на близлежащие лимфатические узлы .

  • Альвеолярная опухоль любого размера в «благоприятный» или «неблагоприятном» сайте. После операции может остаться опухоль, которую можно увидеть в микроскоп или без него. Рак мог распространиться на близлежащие лимфатические узлы.

3. Детская рабдомиосаркома высокого риска

Высокий риск детство рабдомиосаркома может быть эмбриональным типом или альвеолярный типа. Возможно, он распространился на близлежащие лимфатические узлы и распространился на одно или несколько из следующих:

  • Другие части тела, не расположенные рядом с местом, где впервые образовалась опухоль .

  • Жидкость вокруг головного или спинного мозга .

  • Жидкость в легких или брюшной полости .

Иногда рабдомиосаркома у детей продолжает расти или возвращается после лечения.

Прогрессирующая рабдомиосаркома - это рак, который продолжает расти, распространяться или ухудшаться. Прогрессирующее заболевание может быть признаком того, что рак стал невосприимчивым к лечению.

Рецидивирующая рабдомиосаркома у детей - это рак, который рецидивировал (вернулся) после лечения. Рак может появиться снова в том же месте или в других частях тела, таких как легкие , кость или костный мозг . Реже рабдомиосаркома может повторяться в груди у девочек-подростков или в печени .

5.6. Обзор вариантов лечения

Существуют различные методы лечения пациентов с рабдомиосаркомой у детей.

Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения пациентов с онкологическими заболеваниями . Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку рак у детей встречается редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Дети с рабдомиосаркомой должны планировать лечение группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

Поскольку рабдомиосаркома может образовываться в самых разных частях тела, используется множество различных методов лечения. За лечением будет наблюдать детский онколог , врач, специализирующийся на лечении онкологических детей. Детский онколог работает с другими поставщиками медицинских услуг, которые являются экспертами в лечении детей с рабдомиосаркомой и специализируются в определенных областях медицины . Сюда могут входить следующие специалисты :

  • Педиатр .

  • Детский хирург .

  • Онколог-радиолог .

  • Детский гематолог .

  • Детский радиолог .

  • Детская медсестра-специалист .

  • Генетик или консультант по генетике рака .

  • Социальный работник .

  • Специалист по реабилитации .

Используются три типа стандартного лечения:

1. Операция

Хирургическое вмешательство (удаление рака во время операции) используется для лечения рабдомиосаркомы у детей. Часто проводится операция, называемая широким местным иссечением . Широкое местное иссечение - это удаление опухоли и части ткани вокруг нее, включая лимфатические узлы . Для удаления всего рака может потребоваться вторая операция. Будет ли проведена операция и ее тип зависит от следующего:

  • Где в теле началась опухоль.

  • Влияние операции на внешний вид ребенка.

  • Влияние операции на важные функции организма ребенка.

  • Как опухоль отреагировала на химиотерапию или лучевую терапию, которую, возможно, назначили в первую очередь.

 

У большинства детей с рабдомиосаркомой невозможно удалить всю опухоль хирургическим путем.

Рабдомиосаркома может образовываться в разных частях тела, и операция будет разной для каждого из них. Операция по лечению рабдомиосаркомы глаза или области гениталий обычно представляет собой биопсию . Химиотерапия, а иногда и лучевая терапия, может быть назначена перед операцией, чтобы уменьшить большие опухоли.

После того, как врач удалит все опухоли, которые можно увидеть во время операции, пациентам будет назначена химиотерапия после операции, чтобы убить все оставшиеся раковые клетки . Также может быть назначена лучевая терапия. Лечение, проводимое после операции для снижения риска рецидива рака, называется адъювантной терапией .

2. Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. Есть два вида лучевой терапии:

  • Внешняя лучевая терапия использует устройство вне тела, чтобы направить излучение в область тела, пораженную раком. Определенные способы проведения лучевой терапии могут помочь предотвратить повреждение близлежащих здоровых тканей радиацией. К таким видам внешней лучевой терапии относятся:

    • Конформная лучевая терапия : конформная лучевая терапия - это тип внешней лучевой терапии, при которой компьютер создает трехмерное (3-D) изображение опухоли и формирует пучки излучения, соответствующие опухоли. Это позволяет высокой дозе радиации достичь опухоли и причинить меньший ущерб близлежащим здоровым тканям.

    • Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT): IMRT - это тип трехмерной (3-D) лучевой терапии, которая использует компьютер для получения изображений размера и формы опухоли. Тонкие пучки излучения разной интенсивности (силы) направляются на опухоль под разными углами.

    • Терапия с объемной модулированной дугой (VMAT): VMAT - это тип трехмерной лучевой терапии, при которой компьютер делает снимки размера и формы опухоли. Во время лечения лучевой аппарат один раз обходит пациента по кругу и направляет на опухоль тонкие пучки излучения разной интенсивности. Лечение с помощью VMAT осуществляется быстрее, чем лечение с помощью IMRT.

    • Стереотаксическая лучевая терапия тела : Стереотаксическая лучевая терапия тела - это вид внешней лучевой терапии. Специальное оборудование используется для размещения пациента в одном и том же положении при каждом сеансе лучевой терапии. Один раз в день в течение нескольких дней радиационная установка направляет большую, чем обычно, дозу радиации непосредственно на опухоль. Если пациент находится в одном и том же положении при каждом сеансе лечения, близлежащие здоровые ткани меньше повреждаются. Эта процедура также называется стереотаксической дистанционной лучевой терапией и стереотаксической лучевой терапией.

    • Протонная лучевая терапия : Протонно-лучевая терапия - это вид высокоэнергетической внешней лучевой терапии. Аппарат лучевой терапии направляет потоки протонов (крошечные, невидимые, положительно заряженные частицы) на раковые клетки, чтобы убить их. Этот вид лечения может нанести меньший ущерб близлежащим здоровым тканям.

 

  • Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах , проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней. Он используется для лечения рака в таких областях, как влагалище , вульва , матка , мочевой пузырь , простата , голова или шея. Внутренняя лучевая терапия также называется брахитерапией, внутренним облучением, облучением имплантата или интерстициальной лучевой терапией. Этот подход требует специальных технических навыков и предлагается лишь в нескольких медицинских центрах.

 

Тип и количество лучевой терапии, а также время ее проведения зависят от возраста ребенка, типа рабдомиосаркомы, места возникновения опухоли, количества опухоли, оставшейся после операции, и наличия опухоли в близлежащих лимфатических узлах. .

Наружная лучевая терапия обычно используется для лечения рабдомиосаркомы у детей, но в некоторых случаях применяется внутренняя лучевая терапия.

3. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу ( системная химиотерапия ).

Химиотерапия также может быть назначена для уменьшения опухоли перед операцией, чтобы сохранить как можно больше здоровых тканей. Это называется неоадъювантной химиотерапией.

Каждый ребенок, получающий лечение от рабдомиосаркомы, должен получать системную химиотерапию, чтобы снизить вероятность рецидива рака. Тип противоопухолевого препарата, доза и количество назначенных курсов лечения зависят от возраста ребенка и от того, страдает ли ребенок рабдомиосаркомой низкого, среднего или высокого риска.

Помимо стандартного лечения применяются следующие виды лечения:

 

1. Иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, производимые организмом или в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Это лечение рака является разновидностью биологической терапии . Существуют разные виды иммунотерапии:

  • Вакцинотерапия - это лечение рака, при котором используется вещество или группа веществ, чтобы стимулировать иммунную систему, чтобы найти опухоль и убить ее. Вакцинотерапия изучается для лечения метастатической рабдомиосаркомы.

  • Терапия ингибиторами иммунных контрольных точек использует иммунную систему организма для уничтожения раковых клеток. Два типа ингибиторов иммунных контрольных точек изучаются при лечении детской рабдомиосаркомы, которая вернулась после лечения:

    • CTLA-4 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма . Когда CTLA-4 прикрепляется к другому белку, называемому B7, на раковой клетке, он останавливает Т-клетку от уничтожения раковой клетки. Ингибиторы CTLA-4 прикрепляются к CTLA-4 и позволяют Т-клеткам убивать раковые клетки. Ипилимумаб изучается для лечения детской рабдомиосаркомы, которая вернулась или прогрессировала во время лечения.

    • Терапия ингибиторами PD-1 и PD-L1 : PD-1 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма. PD-L1 - это белок, обнаруженный на некоторых типах раковых клеток. Когда PD-1 присоединяется к PD-L1, он останавливает Т-клетку от уничтожения раковой клетки. Ингибиторы PD-1 и PD-L1 препятствуют прикреплению белков PD-1 и PD-L1 друг к другу. Это позволяет Т-клеткам убивать раковые клетки. Ниволумаб и пембролизумаб - это типы ингибиторов PD-1, которые изучаются при лечении рабдомиосаркомы у детей, которая рецидивировала или прогрессировала во время лечения.

 

2. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток. Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия. Существуют разные виды таргетной терапии:

  • Ингибиторы mTOR останавливают белок, который помогает клеткам делиться и выживать. Сиролимус - это тип терапии ингибиторами mTOR, изучаемый при лечении рецидивирующей рабдомиосаркомы.

  • Ингибиторы тирозинкиназы блокируют сигналы о том, что раковые клетки должны расти и делиться. MK-1775, кабозантиниб-s-малат и палбоциклиб являются ингибиторами тирозинкиназы, которые изучаются при лечении впервые диагностированной или рецидивирующей рабдомиосаркомы.

5.7. Побочные эффекты лечения

Лечение рабдомиосаркомы у детей может вызвать побочные эффекты.

 

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами . Поздние эффекты лечения рака рабдомиосаркомы могут включать:

  • Физические проблемы, влияющие на следующее:

    • Зубы, глаза или желудочно-кишечный тракт .

    • Фертильность (способность иметь детей).

  • Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.

  • Второй рак (новые виды рака).

 

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о том, какое влияние лечение рака может оказать на вашего ребенка, и о типах симптомов, которых следует ожидать после завершения лечения рака.

5.8. Лечение детской рабдомиосаркомы

Лечение недавно диагностированной рабдомиосаркомы у детей часто включает хирургическое вмешательство , лучевую терапию и химиотерапию . Порядок проведения этих процедур зависит от того, где в организме началась опухоль , размера опухоли, типа опухоли и от того, распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или другие части тела. См. Раздел « Обзор вариантов лечения » этого резюме для получения дополнительной информации об операции, лучевой терапии и химиотерапии, используемых для лечения детей с рабдомиосаркомой.

Рабдомиосаркома головного мозга, головы и шеи

  • Для опухолей в головном мозге : Лечение может включать в себя операцию по удалению опухоли, лучевой терапии и химиотерапии .

  • При опухолях головы и шеи в глазу или рядом с ним: лечение может включать химиотерапию и лучевую терапию. Если опухоль остается или возвращается после лечения химиотерапией и лучевой терапией, может потребоваться операция по удалению глаза и некоторых тканей вокруг глаза.

  • Для опухолей головы и шеи, которые находятся около уха, носа, носовых пазух или основания черепа, но не в глазу или около него: лечение может включать лучевую терапию и химиотерапию.

  • Для опухолей головы и шеи, которые не находятся в глазу или около него, а также не около уха, носа, носовых пазух или основания черепа: лечение может включать химиотерапию, лучевую терапию и операцию по удалению опухоли.

  • Для опухолей головы и шеи, которые нельзя удалить хирургическим путем: лечение может включать химиотерапию и лучевую терапию, включая стереотаксическую лучевую терапию .

  • При опухолях гортани (голосовой ящик): лечение может включать химиотерапию и лучевую терапию. Операция по удалению гортани обычно не проводится, чтобы не повредить голос.

 

Рабдомиосаркома рук или ног

Химиотерапия с последующей операцией по удалению опухоли . Если опухоль не была удалена полностью, может быть проведена вторая операция по удалению опухоли. Также может быть назначена лучевая терапия .

  • При опухолях кисти или стопы может быть назначена лучевая терапия и химиотерапия. Опухоль не может быть удалена, потому что это повлияет на работу кисти или стопы.

  • Рассечение лимфатических узлов (один или более лимфатических узлов , удаляются и образец ткани проверяется под микроскопом для признаков от рака ).

    • При опухолях рук удаляют лимфатические узлы рядом с опухолью и в области подмышек.

    • При опухолях ног удаляют лимфатические узлы возле опухоли и в области паха .

 

Рабдомиосаркома грудной клетки, живота или таза

  • При опухолях грудной клетки или брюшной полости (включая грудную стенку или брюшную стенку): может быть выполнено хирургическое вмешательство ( широкое местное иссечение ). Если опухоль большая, перед операцией назначают химиотерапию и лучевую терапию , чтобы уменьшить опухоль.

  • При опухолях таза : возможно хирургическое вмешательство (широкое местное иссечение). Если опухоль большая, перед операцией назначают химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль. Лучевая терапия может быть назначена после операции.

  • При опухолях диафрагмы : за биопсией опухоли следует химиотерапия и лучевая терапия для уменьшения опухоли. Позже может быть сделана операция по удалению оставшихся раковых клеток .

  • При опухолях желчного пузыря или желчных протоков : за биопсией опухоли следует химиотерапия и лучевая терапия. Позже может быть сделана операция по удалению оставшихся раковых клеток.

  • При опухолях мышц или тканей вокруг ануса, между вульвой и анусом или между мошонкой и анусом: может быть проведена операция по удалению как можно большей части опухоли и некоторых близлежащих лимфатических узлов с последующей химиотерапией и лучевой терапией.

 

Рабдомиосаркома почки

  • Для опухолей в почках : хирургии , чтобы удалить как можно больше опухоли , насколько это возможно. Также может быть назначена химиотерапия и лучевая терапия .

 

Рабдомиосаркома мочевого пузыря или простаты

  • Для опухолей, которые находятся только в верхней части мочевого пузыря : выполняется операция ( широкое местное иссечение ).

  • При опухолях простаты или мочевого пузыря (кроме верхней части мочевого пузыря):

    • Сначала назначают химиотерапию и лучевую терапию , чтобы уменьшить опухоль. Если раковые клетки остаются после химиотерапии и лучевой терапии, опухоль удаляется хирургическим путем. Хирургия может включать удаление простаты, части мочевого пузыря или экзентерации таза без удаления прямой кишки . (Это может включать удаление нижней части ободочной кишки и мочевого пузыря. У девочек могут быть удалены шейка матки , влагалище , яичники и близлежащие лимфатические узлы ).

    • Сначала проводится химиотерапия, чтобы уменьшить опухоль. Выполняется операция по удалению опухоли, но не мочевого пузыря или простаты. После операции может быть назначена внутренняя или внешняя лучевая терапия .

    • Операция по удалению опухоли, но не мочевого пузыря или простаты. После операции назначают внутреннюю лучевую терапию.

 

Рабдомиосаркома области яичек

  • Операция по удалению яичка и семенного канатика . В лимфатические узлы в задней части брюшной полости могут быть проверены на наличие рака , особенно если лимфатические узлы являются большими. Пациентам старше 10 лет без признаков увеличения лимфатических узлов в задней части живота следует проводить нервосберегающую диссекцию забрюшинных лимфатических узлов .

  • Лучевая терапия может быть назначена, если опухоль не может быть полностью удалена хирургическим путем.

 

Рабдомиосаркома вульвы, влагалища, матки или яичника

  • Для опухолей в вульвы и влагалища : Лечение может включать в себя химиотерапию с последующей операцией по удалению опухоли. После операции может быть назначена внутренняя или внешняя лучевая терапия .

  • При опухолях матки : лечение может включать химиотерапию с лучевой терапией или без нее . Иногда может потребоваться операция для удаления оставшихся раковых клеток .

  • При опухолях яичника : лечение может включать химиотерапию с последующей операцией по удалению оставшейся опухоли.

Метастатическая рабдомиосаркома

Лечение, такое как химиотерапия с последующей лучевой терапией или хирургическим вмешательством по удалению опухоли , проводится в том месте, где впервые образовалась опухоль. Если рак распространился на головной, спинной мозг или легкие , лучевая терапия также может быть проведена в тех местах, где распространился рак.

Следующее лечение изучается при метастатической рабдомиосаркоме :

  • Клиническое исследование по иммунотерапии ( вакцины терапии ).

5.9. Лечение прогрессирующей или рецидивирующей детской рабдомиосаркомы

 

Варианты лечения прогрессирующей или рецидивирующей рабдомиосаркомы у детей основаны на многих факторах, в том числе на том, где в организме вернулся рак , какой тип лечения ребенок получал раньше и потребности ребенка.

Лечение прогрессирующей или рецидивирующей рабдомиосаркомы может включать одно или несколько из следующих действий:

  • Хирургия .

  • Лучевая терапия .

  • Химиотерапия .

  • Клиническое испытание в комбинированной химиотерапии с или без Темсиролимус .

  • Клиническое исследование целевой терапии или иммунотерапии ( сиролимус , Ipilimumab , nivolumab или pembrolizumab ).

  • Клиническое испытание таргетной терапии ингибитором тирозинкиназы (MK-1775, кабозантиниб-s-малат или палбоциклиб ) и химиотерапией.

  • Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

  • Новые методы лечения, изучаемые на ранних стадиях клинических испытаний, следует рассматривать для пациентов с рецидивирующей рабдомиосаркомой.

5.6.
5.7.
5.8.
5.9.

6. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
У ДЕТЕЙ 

Якорь 6

Саркома мягких тканей в детстве - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в мягких тканях тела.

Общая информация о саркоме мягких тканей (нажмите тут)

6.1. Риски развития саркомы мянких тканей у детей

Наличие определенных заболеваний и наследственных нарушений может увеличить риск развития саркомы мягких тканей у детей.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком ; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы считаете, что ваш ребенок может подвергаться риску.

Факторы риска саркомы мягких тканей у детей включают наличие следующих наследственных заболеваний :

  • Синдром Ли-Фраумени .

  • Семейный аденоматозный полипоз (ФАП).

  • Изменения гена RB1 .

  • Изменения гена SMARCB1 ( INI1 ).

  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).

  • Синдром Вернера .

  • Туберозный склероз .

  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит с дефицитом аденозиндезаминазы .

 

К другим факторам риска относятся следующие:

  • Прошлое лечение лучевой терапией .

  • Болеет СПИДом (синдром приобретенного иммунодефицита) и инфекцией вируса Эпштейна-Барра одновременно.

6.2. Симптомы 

Наиболее частым признаком детской саркомы мягких тканей является безболезненная припухлость или опухоль в мягких тканях тела.

Саркомы может появиться как безболезненным комок под кожей, часто на руку, ноги, грудь или живот. Поначалу других признаков или симптомов может не быть . По мере того, как саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, она может вызывать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.

6.3. Диагностика 

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как опухоли или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • Рентгеновские лучи : Рентгеновские лучи - это тип энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, делая снимки участков внутри тела.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков областей тела, таких как грудь, живот, руки или ноги. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков областей внутри тела, например груди или живота, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы или ткани показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • Ультразвуковое исследование : процедура, при которой звуковые волны высокой энергии (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и создают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой . Картинку можно распечатать, чтобы посмотреть позже.

Если анализы показывают, что может быть саркома мягких тканей, проводится биопсия.

Тип биопсии частично зависит от размера новообразования и от того, находится ли оно близко к поверхности кожи или глубже в ткани. Обычно используется один из следующих видов биопсии:

  • Биопсия стержневой иглы : удаление ткани с помощью широкой иглы. Берутся несколько образцов тканей. Эта процедура может управляться с помощью ультразвука, компьютерной томографии или МРТ.

  • Послеоперационная биопсия : удаление части опухоли или образца ткани.

  • Эксцизионная биопсия : удаление всей опухоли или участка ткани, который не выглядит нормальным. Патолог рассматривает ткань под микроскопом на наличие раковых клеток . Эксцизионная биопсия может использоваться для полного удаления опухолей меньшего размера, находящихся у поверхности кожи. Этот тип биопсии используется редко, потому что раковые клетки могут остаться после биопсии. Если раковые клетки остаются, рак может вернуться или распространиться на другие части тела.

 

Перед эксцизионной биопсией проводится МРТ опухоли. Это делается для того, чтобы показать, где образовалась первоначальная опухоль, и может быть использовано для руководства будущей операцией или лучевой терапией.

По возможности, хирург, который удалит любую обнаруженную опухоль, должен участвовать в планировании биопсии. Размещение игл или разрезов для биопсии может повлиять на возможность удаления всей опухоли во время более поздней операции.

Чтобы спланировать наилучшее лечение, образец ткани, взятой во время биопсии, должен быть достаточно большим, чтобы определить тип саркомы мягких тканей и провести другие лабораторные исследования . Образцы ткани будут взяты из первичной опухоли , лимфатических узлов и других областей, в которых могут быть раковые клетки. Патолог рассматривает ткань под микроскопом, чтобы найти раковые клетки и выяснить тип и степень опухоли. Степень опухоли зависит от того, насколько ненормально раковые клетки выглядят под микроскопом и как быстро клетки делятся. Опухоли высокой и средней степени злокачественности обычно растут и распространяются быстрее, чем опухоли низкой степени злокачественности.

Поскольку саркому мягких тканей сложно диагностировать , образец ткани должен быть проверен патологом, имеющим опыт диагностики саркомы мягких тканей.

Для изучения образцов ткани могут быть выполнены один или несколько из следующих лабораторных тестов:

  • Молекулярный тест : лабораторный тест для проверки определенных генов, белков или других молекул в образце ткани, крови или другой жидкости организма. Молекулярный тест может проводиться с другими процедурами, такими как биопсия, чтобы помочь диагностировать некоторые типы рака. Молекулярные тесты проверяют определенные генные или хромосомные изменения, которые возникают в некоторых саркомах мягких тканей.

  • Тест с обратной транскрипцией и полимеразной цепной реакцией (ОТ-ПЦР) : лабораторный тест, в которомизмеряетсяколичество генетического вещества, называемого мРНК, созданного конкретным геном. Фермент называется обратной транскриптазы используется для преобразования определенной части РНК в согласующей кусок ДНК , который может быть усилен (сделано в больших количествах)помощью другого фермента под названием ДНКполимеразы. Амплифицированные копии ДНК помогают определить, создается ли конкретная мРНК геном. ОТ-ПЦР можно использовать для проверки активации определенных генов, которые могут указывать на присутствие раковых клеток. Этот тест может использоваться для поиска определенных изменений в гене или хромосоме, которые могут помочь в диагностике рака.

  • Цитогенетический анализ : лабораторный тест, в котором хромосомы клеток в образце опухолевой ткани подсчитываются и проверяются на любые изменения, такие как сломанные, отсутствующие, перегруппированные или лишние хромосомы. Изменения некоторых хромосом могут быть признаком рака. Цитогенетический анализ используется для диагностики рака, планирования лечения или определения эффективности лечения. Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) - это тип цитогенетического анализа.

  • Иммуноцитохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце клеток пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются с антигеном в образце клеток пациента, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста может использоваться для определения разницы между различными типами саркомы мягких тканей.

  • Световая и электронная микроскопия : лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под обычным и мощным микроскопом для выявления определенных изменений в клетках.

После того, как в детстве была диагностирована саркома мягких тканей, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на другие части тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли рак в мягких тканях или на другие части тела, называется стадированием . Стандартной системы стадирования саркомы мягких тканей у детей не существует .

Чтобы спланировать лечение, важно знать тип саркомы мягких тканей, можно ли удалить опухоль хирургическим путем и распространился ли рак на другие части тела.

Чтобы узнать, распространился ли рак, можно использовать следующие процедуры:

  • Биопсия сторожевого лимфатического узла : удаление сторожевого лимфатического узла во время операции. Сторожевой лимфатический узел - это первый лимфатический узел в группе лимфатических узлов, который принимает лимфатический дренаж от первичной опухоли . Это первый лимфатический узел, на который рак может распространиться из первичной опухоли. Радиоактивное вещество и / или синий краситель является впрыскивают вблизи опухоли. Вещество или краситель течет по лимфатическим путям к лимфатическим узлам. Первый лимфатический узел, который получит вещество или краситель, удаляется. Патолог рассматривает ткань под амикроскоп для поиска раковых клеток . Если раковые клетки не обнаружены, возможно, нет необходимости удалять дополнительные лимфатические узлы. Иногда сторожевой лимфатический узел обнаруживается более чем в одной группе узлов. Эта процедура используется при эпителиоидной и светлоклеточной саркоме .

  • КТ(компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков областей внутри тела, таких как грудная клетка, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель можно ввести в вену или проглотить, чтобы органы или ткани были видны более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • ПЭТ-сканирование : ПЭТ-сканирование - это процедура для обнаружения злокачественных опухолевых клеток в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки. Эта процедура также называется сканированием позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) .

  • ПЭТ-КТ-сканирование : процедура, объединяющая изображения ПЭТ-сканирования и компьютерной томографии (КТ) . Сканирование ПЭТ и КТ выполняется одновременно на одной машине. Изображения с обоих сканирований объединены, чтобы получить более детальную картину, чем любой тест мог бы сделать сам по себе.

6.4. Типы опухолей саркомы мягких тканей у детей

Есть много различных типов сарком мягких тканей.

Клетки каждого типа саркомы под микроскопом выглядят по-разному. Опухоли мягких тканей сгруппированы по типу клеток мягких тканей, в которых они впервые образовались.

Это резюме о следующих типах сарком мягких тканей:

Опухоли жировой ткани

Липосаркома . Это рак жировых клеток. Липосаркома обычно образуется в жировом слое прямо под кожей. У детей и подростков липосаркома часто бывает низкой степени тяжести (вероятно, она будет медленно расти и распространяться). Есть несколько различных типов липосарком, в том числе:

  • Миксоидная липосаркома . Обычно это рак низкой степени злокачественности, хорошо поддающийся лечению.

  • Плеоморфная липосаркома . Обычно это рак высокой степени злокачественности, который с меньшей вероятностью поддается лечению.

 

Опухоли костей и хрящей

Опухоли костей и хрящей представляют собой смесь костных и хрящевых клеток. Опухоли костей и хрящей бывают следующих типов:

  • Внескелетная мезенхимальная хондросаркома . Этот тип опухоли костей и хрящей часто поражает молодых людей и возникает в области головы и шеи. Обычно он высокозлокачественный (может быстро разрастаться) и может распространяться на другие части тела. Это также может вернуться через много лет после лечения.

  • Внескелетная остеосаркома . Этот тип опухоли костей и хрящей очень редко встречается у детей и подростков. Вероятно, он вернется после лечения и может распространиться на легкие .

 

Опухоли фиброзной (соединительной) ткани

Фиброзные ( соединительнотканные ) опухоли включают следующие виды:

  • Фиброматоз десмоидного типа (также называемый десмоидной опухолью или агрессивным фиброматозом). Это опухоль из фиброзной ткани низкой степени злокачественности (вероятно, будет медленно расти). Он может возвращаться в близлежащие ткани, но обычно не распространяется на отдаленные части тела. Иногда фиброматоз десмоидного типа может надолго перестать расти. В редких случаях опухоль может исчезнуть без лечения.

У детей иногда возникают десмоидные опухоли с изменением гена APC . Изменения в этом гене также могут вызывать семейный аденоматозный полипоз (FAP). FAP - это наследственное заболевание (передающееся от родителей к потомству), при котором на внутренних стенках толстой и прямой кишки образуется множество полипов (разрастаний на слизистых оболочках ) . Может потребоваться генетическое консультирование (обсуждение с обученным специалистом наследственных заболеваний и вариантов генетического тестирования ).

  • Протуберанская дерматофибросаркома . Это опухоль глубоких слоев кожи, которая чаще всего образуется в области туловища , рук или ног. Клетки этой опухоли имеют определенное генетическое изменение называется транслокацией (часть COL1A1 гена переключает места с частью PDGFRB гену). Для диагностики протуберанской дерматофибросаркомы опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения. Протуберанская дерматофибросаркома обычно не распространяется на лимфатические узлы или другие части тела.

  • Воспалительная миофибробластическая опухоль . Этот рак состоит из мышечных клеток, клеток соединительной ткани и определенных иммунных клеток. Встречается у детей и подростков. Чаще всего он образуется в мягких тканях, легких, селезенке и груди . Он часто возвращается после лечения, но редко распространяется на отдаленные части тела. Определенное генетическое изменение было обнаружено примерно в половине этих опухолей.

  • Фибросаркома .

    • Детская фибросаркома (также называемая врожденной фибросаркомой ). Этот тип фибросаркомы обычно встречается у детей в возрасте 1 года и младше и может быть обнаружен при пренатальном ультразвуковом исследовании. Эта опухоль быстро растет и при постановке диагноза часто бывает большой. Он редко распространяется на отдаленные части тела. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Для диагностики детской фибросаркомы опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения. Подобная опухоль наблюдалась у детей старшего возраста, но у нее нет транслокации, которая часто наблюдается у детей младшего возраста.

    • Фибросаркома взрослых . Это тот же тип фибросаркомы, который встречается у взрослых. Клетки этой опухоли не имеют генетических изменений, характерных для детской фибросаркомы. 

  • Существует два типа фибросаркомы у детей и подростков:

  • Миксофибросаркома . Это редкая опухоль фиброзной ткани, которая у детей встречается реже, чем у взрослых.

  • Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности . Это медленнорастущая опухоль, которая формируется глубоко в руках или ногах и в основном поражает людей молодого и среднего возраста. Опухоль может вернуться через много лет после лечения и распространиться на легкие и слизистую оболочку грудной клетки . Необходимо наблюдение в течение всей жизни.

  • Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома . Это редкая опухоль фиброзной ткани, которая быстро растет. Он может вернуться и распространиться на другие части тела через годы после лечения. Требуется долгосрочное наблюдение.

 

Опухоли скелетных мышц

Скелетные мышцы прикрепляются к костям и помогают телу двигаться.

  • Рабдомиосаркома . Рабдомиосаркома - наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей 14 лет и младше. (Для получения дополнительной информации см. Сводку PDQ по лечению детской рабдомиосаркомы .)

 

Опухоли гладкой мускулатуры

Гладкие мышцы выстилают внутреннюю часть кровеносных сосудов и полых внутренних органов, таких как желудок , кишечник , мочевой пузырь и матка .

  • Лейомиосаркома . Эта опухоль гладкой мускулатуры была связана с вирусом Эпштейна-Барра у детей, у которых также есть ВИЧ или СПИД. Лейомиосаркома может также формироваться как второй рак у выживших после наследственной ретинобластомы , иногда через много лет после первоначального лечения ретинобластомы.

 

Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

  • Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль . Это редкая опухоль, которая обычно поражает детей и молодых людей. Опухоль обычно начинается с безболезненного роста на коже руки, кисти или запястья или непосредственно под ней. В редких случаях он может распространяться на близлежащие лимфатические узлы или легкие.

 

Опухоли оболочек нервов

Нерва оболочка состоит из защитных слоев миелина , которые покрывают нервные клетки , которые не являются частью головного или спинного мозга . Опухоли оболочек нервов бывают следующих типов:

  • Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов . Некоторые дети со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов имеют редкое генетическое заболевание, называемое нейрофиброматозом 1 типа (NF1). Эта опухоль может быть низкой или высокой степени злокачественности.

  • Злокачественная тритоновая опухоль . Это очень быстрорастущие опухоли, которые чаще всего возникают у детей с NF1.

  • Эктомезенхимома . Это быстрорастущая опухоль, которая встречается в основном у детей. Эктомезенхимомы могут образовываться в глазнице, животе, руках или ногах.

 

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

Перицитарные опухоли образуются в клетках, которые окружают кровеносные сосуды. Перицитарные опухоли бывают следующих видов:

  • Миоперицитома . Детская гемангиоперицитома - это разновидность миоперицитомы. У детей младше 1 года на момент постановки диагноза прогноз может быть лучше. У пациентов старше 1 года инфантильная гемангиоперицитома с большей вероятностью распространяется на другие части тела, включая лимфатические узлы и легкие.

  • Детский миофиброматоз . Детский миофиброматоз - еще один вид миоперицитомы. Это фиброзная опухоль, которая часто образуется в первые 2 года жизни. Под кожейможет быть один узелок , обычно в области головы и шеи (миофиброма), или несколько узелков в коже, мышцах или костях (миофиброматоз). У пациентов с инфантильным миофиброматозом рак также может распространяться на органы. Эти опухоли могут исчезнуть без лечения.

 

Опухоли неизвестного клеточного происхождения

Опухоли неизвестного клеточного происхождения (неизвестен тип клетки, в которой впервые образовалась опухоль), включают следующие типы:

  • Синовиальная саркома . Синовиальная саркома - распространенный тип саркомы мягких тканей у детей и подростков. Обычно он образуется в тканях вокруг суставов рук или ног, но может также образовываться в туловище, голове или шее. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Опухоли большего размера имеют больший риск распространения на другие части тела, включая легкие. У детей младше 10 лет, у которых опухоль 5 сантиметров или меньше и образовалась в руках или ногах, прогноз лучше.

  • Эпителиоидная саркома . Это редкая саркома, которая обычно начинается глубоко в мягких тканях в виде медленно растущей твердой шишки и может распространяться на лимфатические узлы. Если рак образовался в руках, ногах или ягодицах ,может быть сделана биопсия сторожевого лимфатического узла, чтобы проверить наличие рака в лимфатических узлах.

  • Саркома альвеолярной мягкой части . Это редкая опухоль мягкой поддерживающей ткани, которая соединяет и окружает органы и другие ткани. Чаще всего он образуется в руках и ногах, но может возникать в тканях рта, челюстей и лица. Он может медленно расти и часто распространяется на другие части тела. Саркома альвеолярной мягкой части может иметь лучший прогноз, когда опухоль составляет 5 сантиметров или меньше или когда опухоль полностью удалена хирургическим путем. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (частьгена ASSPL переключается местами с частьюгена TFE3 ). Чтобы диагностировать саркому мягкой части альвеол, опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения.

  • Светлоклеточная саркома мягких тканей . Это медленнорастущая опухоль мягких тканей, которая начинается в сухожилии (жесткая, фиброзная, пуповинная ткань, которая соединяет мышцу с костью или с другой частью тела). Светлоклеточная саркома чаще всего возникает в глубоких тканях стопы, пятки и лодыжки. Он может распространиться на близлежащие лимфатические узлы. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (частьгена EWSR1 переключается местами с частьюгена ATF1 или CREB1 ). Чтобы диагностировать светлоклеточную саркому мягких тканей, опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения.

  • Внескелетная миксоидная хондросаркома . Этот тип саркомы мягких тканей может возникать у детей и подростков. Со временем он имеет тенденцию распространяться на другие части тела, включая лимфатические узлы и легкие. Опухоль может вернуться через много лет после лечения.

  • Внескелетная саркома Юинга

  • Десмопластическая мелкоклеточная опухоль . Эта опухоль чаще всего образуется в брюшине брюшной полости, тазу и / или брюшине в мошонке , но может образовываться в почках или других твердых органах. В брюшине могут образовываться десятки небольших опухолей. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль может также распространяться на легкие и другие части тела. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Чтобы диагностировать десмопластическую мелкоклеточную опухоль, опухолевые клетки проверяют на наличие этого генетического изменения.

  • Внепочечная (экстракраниальная) рабдоидная опухоль . Эта быстрорастущая опухоль образуется в мягких тканях, таких как печень и мочевой пузырь. Обычно это происходит у маленьких детей, включая новорожденных, но может возникнуть у детей старшего возраста и взрослых. Рабдоидные опухоли могут быть связаны с изменением гена-супрессора опухоли, называемого SMARCB1 . Этот тип гена вырабатывает белок, который помогает контролировать рост клеток. Изменения вгене SMARCB1 могут передаваться по наследству. Может потребоваться генетическое консультирование (обсуждение с квалифицированным специалистом наследственных заболеваний и возможной необходимости генетического тестирования).

  • Периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли (PEComas).  Доброкачественные ПЭКомы могут возникать у детей с наследственным заболеванием, называемым туберозным склерозом . Они возникают в желудке, кишечнике, легких и мочеполовых органах. PEComas растут медленно, и большинство из них маловероятно.

  • Недифференцированная / неклассифицированная саркома . Эти опухоли обычно возникают в костях или мышцах, которые прикреплены к костям и помогают телу двигаться.

    • Недифференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома ( высокой степени ). Этот тип опухоли мягких тканей может образовываться в частях тела, где пациенты ранее получали лучевую терапию, или как второй вид рака у детей с ретинобластомой. Опухоль обычно формируется в руках или ногах и может распространяться на другие части тела.

 

Опухоли кровеносных сосудов

Опухоли кровеносных сосудов включают следующие типы:

  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома . Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы могут возникать у детей, но чаще всего встречаются у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет. Обычно они возникают в печени, легких или костях. Они могут быть как быстрорастущими, так и медленно растущими. Примерно в трети случаев опухоль очень быстро распространяется на другие части тела.

  • Ангиосаркома мягких тканей . Ангиосаркома мягких тканей - это быстрорастущая опухоль, которая образуется в кровеносных или лимфатических сосудах в любой части тела. Большинство ангиосарком находятся внутри или под кожей. Те, что находятся в более глубоких мягких тканях, могут образовываться в печени, селезенке или легких. Они очень редки у детей, у которых иногда бывает более одной опухоли в коже или печени. В редких случаях детская гемангиома может стать ангиосаркомой мягких тканей. 

Иногда саркома мягких тканей у детей продолжает расти или возвращается после лечения.

Прогрессирующая саркома мягких тканей у детей - это рак, который продолжает расти, распространяться или ухудшаться. Прогрессирующее заболевание может быть признаком того, что рак стал невосприимчивым к лечению.

Рецидивирующая саркома мягких тканей у детей - это рак, который рецидивировал (вернулся) после лечения. Рак мог появиться снова в том же месте или в других частях тела.

6.5. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

Прогноз и варианты лечения зависят от следующего:

  • Часть тела, на которой впервые образовалась опухоль.

  • Размер и степень опухоли.

  • Тип саркомы мягких тканей.

  • Насколько глубоко опухоль находится под кожей.

  • Распространилась ли опухоль на другие части тела и где она распространилась.

  • Количество опухоли, оставшейся после операции по ее удалению.

  • Применялась ли лучевая терапия для лечения опухоли.

  • Был ли рак только что диагностирован или рецидивировал (вернулся).

6.6. Обзор вариантов лечения  детской саркомы мягких тканей

Существуют различные методы лечения пациентов с саркомой мягких тканей в детском возрасте.

Пациентам с саркомой мягких тканей в детстве доступны различные виды лечения . Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения больных раком . Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку рак у детей встречается редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Детям с саркомой мягких тканей в детстве следует планировать лечение группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

За лечением будет наблюдать детский онколог , врач, специализирующийся на лечении онкологических детей. Детский онколог работает с другими поставщиками медицинских услуг, которые являются экспертами в лечении детей с саркомой мягких тканей и специализируются в определенных областях медицины . Это может быть детский хирург, имеющий специальную подготовку по удалению сарком мягких тканей. Также могут быть включены следующие специалисты :

  • Педиатр .

  • Онколог-радиолог .

  • Детский гематолог .

  • Детская медсестра-специалист .

  • Специалист по реабилитации .

  • Психолог .

  • Социальный работник .

  • Специалист по детской жизни .

 

Используются семь видов стандартного лечения:

1. Операция

По возможности проводится операция по полному удалению саркомы мягких тканей. Если опухоль очень большая, сначала может быть назначена лучевая терапия или химиотерапия , чтобы уменьшить опухоль и уменьшить количество ткани, которую необходимо удалить во время операции. Это называется неоадъювантной (предоперационной) терапией .

Могут использоваться следующие виды хирургических вмешательств:

  • Широкое местное иссечение : удаление опухоли вместе с нормальной тканью вокруг нее.

  • Ампутация : операция по удалению всей или части руки или ноги с раком.

  • Лимфаденэктомия : удаление лимфатических узлов при раке.

  • Хирургия Мооса : хирургическая процедура, используемая для лечения рака кожи. Отдельные слои раковой ткани удаляются и проверяются под микроскопом по одному, пока не будет удалена вся раковая ткань. Этот вид операции используется для лечения протуберанской дерматофибросаркомы . Ее также называют микрографической хирургией Мооса.

  • Гепатэктомия : операция по удалению всей или части печени .

 

Вторая операция может потребоваться для:

  • Удаления всех оставшихся раковых клеткок .

  • Проверьте область вокруг того места, где была удалена опухоль, на наличие раковых клеток, а затем при необходимости удалите больше ткани.

 

Если рак находится в печени, может быть сделана гепатэктомия и трансплантация печени (печень удаляется и заменяется здоровой от донора ).

После того, как врач удалит все опухоли, которые можно увидеть во время операции, некоторым пациентам может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия после операции, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки. Лечение, проводимое после операции для снижения риска рецидива рака, называется адъювантной терапией .

 

2. Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Есть два вида лучевой терапии:

  • Внешняя лучевая терапия использует устройство вне тела, чтобы направить излучение в область тела, пораженную раком. Определенные способы проведения лучевой терапии могут помочь предотвратить повреждение близлежащих здоровых тканей радиацией. Этот вид лучевой терапии может включать следующее:

    • Стереотаксическая лучевая терапия тела : Стереотаксическая лучевая терапия тела - это вид внешней лучевой терапии. Специальное оборудование используется для размещения пациента в одном и том же положении при каждом сеансе лучевой терапии. Один раз в день в течение нескольких дней радиационная установка направляет большую, чем обычно, дозу радиации непосредственно на опухоль. Если пациент находится в одном и том же положении при каждом сеансе лечения, близлежащие здоровые ткани меньше повреждаются. Эта процедура также называется стереотаксической дистанционной лучевой терапией и стереотаксической лучевой терапией.

    • Конформная лучевая терапия : конформная лучевая терапия - это тип внешней лучевой терапии, при которой компьютер создает трехмерное (3-D) изображение опухоли и формирует пучки излучения, соответствующие опухоли. Это позволяет высокой дозе радиации достичь опухоли и причинить меньший ущерб близлежащим здоровым тканям.

    • Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT): IMRT - это тип трехмерной (3-D) лучевой терапии, которая использует компьютер для получения изображений размера и формы опухоли. Тонкие пучки излучения разной интенсивности (силы) направляются на опухоль под разными углами. Этот вид внешней лучевой терапии наносит меньший ущерб близлежащим здоровым тканям.

  • Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах , проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

 

Будет ли лучевая терапия назначена до или после операции по удалению рака, зависит от типа и стадии рака, подлежащего лечению, наличия каких-либо раковых клеток после операции и ожидаемых побочных эффектов лечения. Наружная и внутренняя лучевая терапия используется для лечения саркомы мягких тканей у детей.

 

3. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу ( системная химиотерапия ). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость , орган или полость тела, такую ​​как брюшная полость , лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях ( региональная химиотерапия ). Комбинированная химиотерапия - это использование более одного противоопухолевого препарата.

Гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия (HIPEC) - это тип лечения, применяемый во время хирургического вмешательства, который изучается при десмопластической мелкоклеточной опухоли. После того, как хирург удалил как можно больше опухолевой ткани, теплая химиотерапия направляется прямо в брюшную полость .

Способ проведения химиотерапии зависит от типа лечат саркомы мягких тканей. Большинство типов сарком мягких тканей не поддаются лечению химиотерапией.

 

4. Наблюдение

Наблюдение тесно мониторинга пациента состояние , не давая какого - либо лечения , пока признаки или симптомы появляются или изменения. Наблюдение может проводиться, когда:

  • Полное удаление опухоли невозможно.

  • Никаких других методов лечения нет.

  • Опухоль вряд ли повредит какие-либо жизненно важные органы.

 

Наблюдение может использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа , детской фибросаркомы , PEComa или эпителиоидной гемангиоэндотелиомы .

 

5. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток. Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия.

  • Ингибиторы киназ блокируют фермент, называемый киназой (тип белка ). В организме есть разные типы киназ, которые имеют разное действие.

    • Ингибиторы ALK могут остановить рост и распространение рака. Кризотиниб может использоваться для лечения воспалительной миофибробластической опухоли , детской фибросаркомы и светлоклеточной саркомы мягких тканей .

    • Ингибиторы тирозинкиназы (TKI) блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Иматиниб используется для лечения протуберанской дерматофибросаркомы . Пазопаниб может использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа, эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и некоторых типов рецидивирующей и прогрессирующей саркомы мягких тканей. Сорафениб может использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Сунитиниб можно использовать для лечения саркомы мягкой части альвеол . Ларотректиниб используется для лечения детской фибросаркомы. Церитиниб используется для лечения воспалительной миофибробластической опухоли.Акситиниб может использоваться для лечения некоторых типов прогрессирующей