ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
В ТУРЦИИ

МЕНЮ СТРАНИЦЫ

 

1. САРКОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ У ВЗЛОСЛОГО
1.1. Общая информация о саркоме мягких тканей

1.2. Риски развития саркомы у взрослых 

1.3. Симптомы Саркомы

1.4. Диагностика Саркомы

1.5. Факторы, влияющие на шанс выздоровления 

1.6. Стадии саркомы мягких тканей у взрослых

1.7. Обзор вариантов лечения
 

2. ЛЕЧЕНИЕ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (взрослые)
2.1. Риски развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

2.2. Симпотомы развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

2.3. Диагностика стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

2.4. Прогноз на выздоровление

2.5. Обзор вариантов лечения
 

3. ЛЕЧЕНИЕ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ 
3.1.  Симптомы

3.2 Диагностика

3.3. Обзор вариантов лечения
 

4. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ КАПОШИ
4.1. Диагностика

4.2. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

4.3. Классическая саркома Капоши

4.4. Эпидемическая саркома Капоши (ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши)

4.5. Обзор вариантов лечения

 

5. ЛЕЧЕНИЕ РАБДОМОИСАРКОМ В ДЕТСТВЕ 
5.1. Риски развития рабдомиосаркомы у детей

5.2. Симптомы

5.3. Диагностика

5.4. Факторы, влияющие на прогноз

5.5. Стадии детской рабдомиосаркомы

5.6. Обзор вариантов лечения

5.7. Побочные эффекты лечения

5.8. Лечение детской рабдомиосаркомы

5.9. Лечение прогрессирующей или рецидивирующей детской рабдомиосаркомы

 

6. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ У ДЕТЕЙ 
6.1. Риски развития саркомы мянких тканей у детей

6.2. Симптомы 

6.3. Диагностика 

6.4. Типы опухолей саркомы мягких тканей у детей

6.5. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

6.6. Обзор вариантов лечения  детской саркомы мягких тканей

6.7. Лечение саркомы мягких тканей у детей может вызвать побочные эффекты.

6.8. Варианты лечения саркомы мягких тканей у детей

 

7. ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ 
7.1. Тесты используются для обнаружения (поиска) и диагностики сосудистых опухолей у детей.

7.2. Группы сосудистых опухолей у детей

7.3. Обзор вариантов лечения

7.4. Доброкачественные опухоли

7.5. Промежуточные опухоли, распространяющиеся локально

7.6. Промежуточные опухоли, которые редко распространяются

7.7. Злокачественные опухоли

8. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ ЮИНГА
8.1. Симптомы

8.2. Диагностика 

8.3. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

8.4. Стадии саркомы Юинга

8.5. Обзор вариантов лечения

8.6. Лечение саркомы Юинга может вызвать побочные эффекты.

8.7. Варианты лечения

9. ЛЕЧЕНИЕ ОСТЕОСАРКОМЫ
9.1. Риски развития

9.2.Симпотомы

9.3.Диагностика

9.4. Факторы , влияющие на прогноз выздоровления

9.5. Стадии остеосаркомы и недифференцированной плеоморфной саркомы (UPS)

9.6. Обзор вариантов лечения

9.7. Варианты лечения

СТОИМОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ И ДИАГНОСТИКИ САРКОМЫ В ТУРЦИИ

1. САРКОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ У ВЗЛОСЛОГО

Саркома мягких тканей - это широкий термин для обозначения рака, который начинается в мягких тканях (мышцы, сухожилия, жир, лимфатические и кровеносные сосуды, а также нервы). Эти виды рака могут развиваться в любом месте тела, но чаще встречаются в руках, ногах, груди и животе. Изучите ссылки на этой странице, чтобы узнать больше о различных типах сарком мягких тканей и способах их лечения. У нас также есть информация об исследованиях и клинических испытаниях.

1.1. Общая информация о саркоме мягких тканей

Саркома мягких тканей взрослого человека - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в мягких тканях тела.

В мягких тканей тела включают в себя мышцы, сухожилия (полосы волокна , которые соединяют мышцы с костями), жира, кровеносных сосудов , лимфатических сосудов , нервов и тканей вокруг суставов. Саркомы мягких тканей у взрослых могут образовываться практически в любом месте тела, но чаще всего встречаются в голове, шее, руках, ногах, туловище , брюшной полости и забрюшинном пространстве .

 
 
770049-750.jpg

Саркома мягких тканей образуется в мягких тканях тела, включая мышцы, сухожилия, жир, кровеносные сосуды, лимфатические сосуды, нервы и ткани вокруг суставов.

Есть много типов сарком мягких тканей. В клетках каждого типа сарком выглядят по- разному под микроскопом , на основе типа мягких тканей , в которых рак начал.

1.2. Риски развития саркомы у взрослых 

Наличие определенных наследственных заболеваний может увеличить риск саркомы мягких тканей у взрослых.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите со своим врачом, если считаете, что подвергаетесь риску. Факторы риска саркомы мягких тканей включают следующие наследственные заболевания :

  • Ретинобластома .

  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1; болезнь фон Реклингхаузена).

  • Туберозный склероз (болезнь Бурневиля).

  • Семейный аденоматозный полипоз (FAP; синдром Гарднера ).

  • Синдром Ли-Фраумени .

  • Синдром Вернера (прогерия у взрослых).

  • Синдром невоидной базальноклеточной карциномы (синдром Горлина).

 

Другие факторы риска саркомы мягких тканей включают следующее:

  • Прошлое лечение некоторыми видами рака с помощью лучевой терапии .

  • Воздействие определенных химических веществ , таких как торотраст (диоксид тория), винилхлорид или мышьяк .

  • Отек ( лимфедема ) рук или ног в течение длительного времени.

1.3. Симптомы Саркомы

Признак саркомы мягких тканей взрослого человека - это уплотнение или припухлость в мягких тканях тела.

Саркома может проявляться в виде безболезненного образования под кожей, часто на руке или ноге. Саркомы, которые начинаются в брюшной полости, могут не вызывать признаков или симптомов, пока не станут очень большими. По мере того, как саркома становится больше и давит на близлежащие органы , нервы, мышцы или кровеносные сосуды, признаки и симптомы могут включать:

  • Боль.

  • Затрудненное дыхание.

 

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть какие-либо из этих проблем.

1.4. Диагностика Саркомы

Саркома мягких тканей взрослого диагностируется с помощью биопсии.

Если ваш врач считает, что у вас может быть саркома мягких тканей, будет сделана биопсия . Тип биопсии зависит от размера опухоли и ее местонахождения в организме. Можно использовать три типа биопсии:

  • Послеоперационная биопсия : удаление части опухоли или образца ткани.

  • Основная биопсия : удаление ткани с помощью широкой иглы.

  • Эксцизионная биопсия : удаление всей опухоли или участка ткани, который не выглядит нормальным.

 

Образцы будут взяты из первичной опухоли , лимфатических узлов и других подозрительных участков. Патолог рассматривает ткань под микроскопом на наличие раковых клеток и выяснить класс опухоли. Степень опухоли зависит от того, насколько ненормально раковые клетки выглядят под микроскопом и как быстро клетки делятся. Опухоли высокой степени злокачественности обычно растут и распространяются быстрее, чем опухоли низкой степени злокачественности.

Поскольку саркому мягких тканей сложно диагностировать , пациенты должны попросить, чтобы образцы ткани проверял патолог, имеющий опыт диагностики саркомы мягких тканей.

Следующие тесты могут быть выполнены на удаленной ткани:

  • Иммуногистохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце ткани пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются со специфическим антигеном в образце ткани, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста используется, чтобы помочь диагностировать рак и помочь отличить один тип рака от другого.

  • Световая и электронная микроскопия : лабораторный тест, при котором клетки в образце ткани просматриваются под обычным и мощным микроскопом для выявления определенных изменений в клетках.

  • Цитогенетический анализ : лабораторный тест, в котором хромосомы клеток в образце ткани подсчитываются и проверяются на любые изменения, такие как сломанные, отсутствующие, перегруппированные или лишние хромосомы. Изменения некоторых хромосом могут быть признаком рака. Цитогенетический анализ используется для диагностики рака, планирования лечения или определения эффективности лечения.

  • FISH (флуоресцентная гибридизация in situ) : лабораторный тест, используемый для изучения и подсчета генов или хромосом в клетках и тканях. Кусочки ДНК , содержащие флуоресцентные красители, изготавливаются в лаборатории и добавляются к образцу клеток или тканей пациента. Когда эти окрашенные фрагменты ДНК прикрепляются к определенным генам или участкам хромосом в образце, они загораются при просмотре под флуоресцентным микроскопом. Тест FISH используется для диагностики рака и планирования лечения.

  • Проточная цитометрия : лабораторный тест, который измеряет количество клеток в образце, процент живых клеток в образце и определенные характеристики клеток, такие как размер, форма и наличие опухолевых (или других) маркеров на клеточная поверхность. Клетки из образца крови , костного мозга или другой тканипациентаокрашиваются флуоресцентным красителем, помещаются в жидкость и затем пропускаются по одной через луч света. Результаты теста основаны на том, как клетки, окрашенные флуоресцентным красителем, реагируют на луч света.

После того, как диагностирована саркома мягких тканей у взрослого, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки в мягких тканях или на другие части тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли рак в мягких тканях или на другие части тела, называется стадированием . Стадия саркомы мягких тканей также зависит от степени и размера опухоли , а также от того, распространилась ли она на лимфатические узлы или другие части тела. Информация, собранная в процессе определения стадии, определяет стадию заболевания. Важно знать стадию, чтобы спланировать лечение.

В процессе подготовки могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как опухоли или что-то еще, что кажется необычным. Также будет записана история привычек пациента, связанных со здоровьем, а также перенесенных болезней и методов лечения.

  • Рентген грудной клетки : Рентгеновский из органов и костей внутри грудной клетки. Рентген - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела.

  • Исследования химического состава крови : процедура, при которойобразец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, попадающих в кровь органами и тканями организма. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни.

  • Полный анализ крови (CBC) : процедура, при которой берется образец крови и проверяется на следующее:

    • Количество эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов .

    • Количество гемоглобина ( белка , переносящего кислород ) в красных кровяных тельцах.

    • Часть образца крови, состоящая из эритроцитов.

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков внутренних частей тела, таких как легкие и брюшная полость , сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотилчтобы помочь органов или тканей показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

 

Результаты этих тестов просматриваются вместе с результатами биопсии опухоли, чтобы определить стадию саркомы мягких тканей до начала лечения. Иногда химиотерапия или лучевая терапия назначается в качестве начального лечения, а затем саркома мягких тканей ставится снова.

1.5. Факторы, влияющие на шанс выздоровления 

Некоторые факторы влияют на варианты лечения и прогноз (шанс выздоровления).

Варианты лечения и прогноз зависят от следующего:

  • Тип саркомы мягких тканей.

  • Размер, степень и стадия опухоли.

  • Как быстро раковые клетки растут и делятся.

  • Где опухоль в теле.

  • Вся ли опухоль удалена хирургическим путем .

  • Возраст пациента и общее состояние здоровья.

  • Если рак повторялись (вернуться).

1.6. Стадии саркомы мягких тканей у взрослых

Степень опухоли также используется для описания рака и плана лечения.

Степень опухоли описывает, насколько ненормально раковые клетки выглядят под микроскопом и насколько быстро опухоль может расти и распространяться. Низкая , средняя и высокая степень злокачественности используются для описания саркомы мягких тканей:

  • Низкая степень: при саркоме мягких тканей низкой степени злокачественности раковые клетки больше похожи на нормальные клетки под микроскопом и растут и распространяются медленнее, чем при саркоме мягких тканей средней и высокой степени.

  • Средняя степень: при саркоме мягких тканей средней степени злокачественные клетки выглядят более ненормально под микроскопом и растут и распространяются быстрее, чем при саркоме мягких тканей низкой степени злокачественности.

  • Высокая степень: при саркоме мягких тканей высокой степени злокачественности раковые клетки выглядят более ненормально под микроскопом и растут и распространяются быстрее, чем при саркоме мягких тканей низкой и средней степени злокачественности.

 

При саркоме мягких тканей туловища, рук и ног у взрослых используются следующие стадии:

I стадия

Стадия I взрослой саркомы мягких тканей туловища, рук и ног подразделяется на IA и IB стадии:

 
 
 
 
 
саркома 1 стадии

Размеры опухоли часто измеряются в сантиметрах (см) или дюймах. Общие пищевые продукты, которые можно использовать для отображения размера опухоли в см, включают: горошину (1 см), арахис (2 см), виноград (3 см), грецкий орех (4 см), лайм (5 см или 2 см). дюймов), яйцо (6 см), персик (7 см) и грейпфрут (10 см или 4 дюйма).

  • На стадии IA опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и имеет низкую степень злокачественности или степень неизвестна.

  • На стадии IB опухоль размером более 5 сантиметров имеет низкую степень злокачественности или степень неизвестна.

 

II стадия

На стадии II взрослых саркомы мягких тканей туловища, рук и ног , то опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и среднего класса или высокого класса .

III стадия

Саркома мягких тканей туловища, рук и ног у взрослых III стадии делится на IIIA и IIIB стадии:

  • На стадии IIIA опухоль больше 5 сантиметров, но не больше 10 сантиметров, и имеет среднюю или высокую степень злокачественности .

  • На стадии IIIB опухоль превышает 10 сантиметров и имеет среднюю или высокую степень злокачественности .

 

IV этап

При саркоме мягких тканей туловища, рук и ног у взрослого человека IV стадии обнаруживается одно из следующего:

  • опухоль является любым размером, любой класс , и распространился на близлежащие лимфатические узлы ; или

  • опухоль любого размера, любой степени и могла распространиться на близлежащие лимфатические узлы. Рак распространился на другие части тела, например, на легкие .

При саркоме мягких тканей забрюшинного пространства у взрослых используются следующие стадии:

 

I этап

I стадия взрослой саркомы мягких тканей забрюшинного пространства делится на IA и IB стадии:

При саркоме мягких тканей забрюшинного пространства у взрослых используются следующие стадии:

Размеры опухоли часто измеряются в сантиметрах (см) или дюймах. Общие пищевые продукты, которые можно использовать для отображения размера опухоли в см, включают: горошину (1 см), арахис (2 см), виноград (3 см), грецкий орех (4 см), лайм (5 см или 2 см). дюймов), яйцо (6 см), персик (7 см) и грейпфрут (10 см или 4 дюйма).

  • На стадии IA опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и имеет низкую степень злокачественности или степень неизвестна.

  • На стадии IB опухоль размером более 5 сантиметров имеет низкую степень злокачественности или степень неизвестна.

II этап

На стадии II взрослых саркомы мягких тканей забрюшинного пространства , то опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и среднего класса или высокого класса .

III стадия

III стадия саркомы мягких тканей забрюшинного пространства у взрослых подразделяется на IIIA и IIIB стадии:

  • На стадии IIIA опухоль больше 5 сантиметров, но не больше 10 сантиметров, и имеет среднюю или высокую степень злокачественности .

  • На стадии IIIB обнаруживается одно из следующего:

    • опухоли больше , чем 10 сантиметров и средний класс или высокий класс ; или

    • опухоль любого размера, любой степени и распространилась на близлежащие лимфатические узлы .

 

IV этап

На стадии IV взрослых саркомы мягких тканей забрюшинного пространства , то опухоль является любой размер, любой класс , и может распространиться на близлежащие лимфатические узлы . Рак распространился на другие части тела, например, на легкие .

Не существует стандартной системы стадирования саркомы мягких тканей головы, шеи, груди или живота.

Саркома мягких тканей может рецидивировать (возвращаться) после лечения.

Рак может вернуться в те же мягкие ткани или в другие части тела.

1.7. Обзор вариантов лечения

 
Хирургия Мооса.

Хирургия Мооса. Хирургическая процедура по удалению видимого поражения на коже в несколько этапов. Сначала удаляется тонкий слой раковой ткани. Затем второй тонкий слой ткани удаляется и просматривается под микроскопом, чтобы проверить наличие раковых клеток. По одному удаляют несколько слоев до тех пор, пока на ткани, просматриваемой под микроскопом, не обнаруживается оставшийся рак. Этот тип хирургии используется для удаления как можно меньшего количества здоровых тканей.

1. Широкое местное иссечение : удаление опухоли вместе с нормальной тканью вокруг нее. При опухолях головы, шеи, живота и туловища удаляется как можно меньше нормальной ткани.

  • Операция с сохранением конечностей : удаление опухоли на руке или ноге без ампутации с сохранением возможности использования и внешнего вида конечности. Для уменьшения опухоли сначала может быть назначена лучевая терапия или химиотерапия . Затем опухоль удаляется широким местным иссечением. Удаляемые ткань и кость могут быть заменены трансплантатом с использованием ткани и кости, взятых из другой части тела пациента, или имплантатом, например, искусственной костью.

  • Ампутация: операция по удалению части или всей конечности или придатка , например руки или ноги. Ампутация редко применяется для лечения саркомы мягких тканей руки или ноги.

  • Лимфаденэктомия : хирургическая процедура, при которой удаляются лимфатические узлы и образец ткани проверяется под микроскопом на наличие признаков рака. Эта процедура также называется лимфодиссекцией.

 

Лучевая терапия или химиотерапия могут быть назначены до или после операции по удалению опухоли. При введении перед операцией лучевая терапия или химиотерапия уменьшат опухоль и уменьшат количество ткани, которую необходимо удалить во время операции. Лечение перед операцией называется неоадъювантной терапией . При введении после операции по удалению всей видимой опухоли лучевая терапия или химиотерапия убивают все оставшиеся раковые клетки. Лечение, проводимое после операции для снижения риска рецидива рака, называется адъювантной терапией .

2. Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Есть два вида лучевой терапии:

  • Внешняя лучевая терапия использует устройство вне тела, чтобы направить излучение в область тела, пораженную раком.

  • Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах , проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

 

Лучевая терапия с модулированной интенсивностью (IMRT) - это тип трехмерной (3-D) лучевой терапии, в которой используется компьютер для получения изображений размера и формы опухоли. Тонкие пучки излучения разной интенсивности (силы) направляются на опухоль под разными углами. Этот тип внешней лучевой терапии вызывает меньшее повреждение близлежащих здоровых тканей и с меньшей вероятностью вызывает сухость во рту, проблемы с глотанием и повреждение кожи.

Способ проведения лучевой терапии зависит от типа и стадии лечения рака. Внешняя лучевая терапия и внутренняя лучевая терапия могут использоваться для лечения саркомы мягких тканей у взрослых.

3. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу ( системная химиотерапия ).

4. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток. Таргетная терапия может нанести меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия.

  • Терапия ингибиторами тирозинкиназы : ингибиторы тирозинкиназы - это низкомолекулярные препараты, которые проходят через клеточную мембрану и работают внутри раковых клеток, блокируя сигналы, которые раковые клетки должны расти и делиться. Некоторые ингибиторы тирозинкиназы также обладают эффектами ингибитора ангиогенеза . Пазопаниб используется для лечения запущенной саркомы мягких тканей.

2. ЛЕЧЕНИЕ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (взрослые)

Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта - это заболевание, при котором в тканях желудочно-кишечного тракта образуются аномальные клетки.

Желудочно - кишечный тракт (ЖКТ) является частью тела пищеварительной системы . Он помогает переваривать пищу и забирает из пищи питательные вещества ( витамины , минералы , углеводы , жиры, белки и воду), чтобы они могли быть использованы организмом. Желудочно-кишечный тракт состоит из следующих органов :

  • Желудок .

  • Тонкая кишка .

  • Толстая кишка ( ободочная кишка ).

 

Некоторые опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (ГИСО) со временем растут медленно и могут никогда не вызвать проблемы для пациента, в то время как другие могут расти и распространяться очень быстро. Чаще всего они встречаются в желудке и тонком кишечнике, но могут быть обнаружены где угодно в желудочно-кишечном тракте или рядом с ним. Некоторые ученые считают, что GIST начинаются в клетках, называемых интерстициальными клетками Кахаля (ICC), в стенке желудочно-кишечного тракта.

 
Сторомальные опухоли желудочно-кишечного тракта

Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО) могут быть обнаружены в любом месте желудочно-кишечного тракта или рядом с ним.

2.1. Риски развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

Генетические факторы могут увеличить риск развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком ; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите со своим врачом, если считаете, что подвергаетесь риску.

Эти гены в клетках несут наследственную информацию , полученную от родителей человека. Риск GIST увеличивается у людей , которые унаследованные с мутацией (изменение) в определенном гене. В редких случаях GIST можно найти у нескольких членов одной семьи.

ГИСО может быть частью генетического синдрома , но это редко. Генетический синдром - это набор симптомов или состояний, которые возникают вместе и обычно вызваны аномальными генами. Следующие генетические синдромы связаны с GIST:

  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1)

Редкое генетическое заболевание, которое вызывает коричневые пятна и опухоли на коже, веснушки на участках кожи, не подвергающихся воздействию солнца, опухоли нервов и изменения в развитии нервной системы, мышц, костей и кожи. Также называется NF1.

  • Триада Карни .

Очень редкое заболевание, характеризующееся опухолями желудочно-кишечного тракта (обычно желудка), опухолями, которые образуются в нервной ткани эмбриона в области головы, шеи и туловища, и опухолями, которые образуются в хрящах легких. Иногда опухоли образуются также в надпочечниках и пищеводе. Триада Карни чаще всего встречается у молодых женщин.

2.2. Симпотомы развития стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

Признаки опухолей стромы желудочно-кишечного тракта включают кровь в стуле или рвоту.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны GIST или другими причинами. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть что-либо из следующего:

  • Кровь (ярко-красная или очень темная) в стуле или рвоте .

  • Боль в животе , которая может быть очень сильной.

  • Чувство сильной усталости.

  • Проблемы или боль при глотании.

  • Чувство сытости после того, как съедено совсем немного еды.

2.3. Диагностика стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта

Тесты, которые исследуют желудочно-кишечный тракт, используются для диагностики опухолей стромы желудочно-кишечного тракта.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как шишки или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы или ткани показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используются магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • Эндоскопическое УЗИ и биопсия : Эндоскопия и УЗИ используются для получения изображения верхнего отдела желудочно-кишечного тракта и выполняется биопсия. Эндоскопа (тонкий, трубчатый прибор с светом и линзами для просмотра) вводится через рот и в пищевод , желудок и первую часть тонкой кишки. Зонд на конце эндоскопа используется для отражения высокоэнергетических звуковых волн (ультразвука) от внутренних тканей или органов и создания эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой.. Эта процедура также называется эндосонографией. На основании сонограммы врач удаляет ткань с помощью тонкой полой иглы. Патолог рассматривает ткань под микроскопом на наличие раковых клеток.

При обнаружении рака могут быть выполнены следующие тесты для изучения раковых клеток:

  • Иммуногистохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце ткани пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются со специфическим антигеном в образце ткани, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста используется для диагностики рака и помогает отличить один тип рака от другого.

  • Скорость митоза : показатель того, насколько быстро раковые клетки делятся и растут. Скорость митоза определяется путем подсчета количества клеток, делящихся в определенном количестве раковой ткани.

Часто встречаются очень маленькие GIST.

Иногда GIST меньше ластика на карандаше. Опухоли могут быть обнаружены во время процедуры, которая проводится по другой причине, например, при рентгене или хирургическом вмешательстве . Некоторые из этих небольших опухолей не будут расти и вызывать признаки или симптомы или распространяться на брюшную полость или другие части тела. Врачи не согласны с тем, следует ли удалять эти небольшие опухоли или нужно наблюдать за ними, чтобы увидеть, не начнут ли они расти.

После того, как была диагностирована опухоль стромы желудочно-кишечного тракта, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки по желудочно-кишечному тракту или другим частям тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли рак в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) или на другие части тела, называется стадированием . Информация, собранная в процессе определения стадии, определяет стадию заболевания. В процессе подготовки могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. Небольшое количество радиоактивного глюкозы (сахара) в вводят в вену . Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель можно ввести в вену или проглотить, чтобы органы или ткани были видны более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используются магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • Рентген грудной клетки : рентгеновский снимок внутренних органов и костей грудной клетки. Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела.

  • Сканирование костей : процедура проверки наличия в кости быстро делящихся клеток, например раковых. Очень небольшое количество радиоактивного материала вводится в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный материал накапливается в костях при раке и обнаруживается сканером.

Могут потребоваться дополнительные тесты.

Некоторые тесты, которые были сделаны для диагностики рака или определения стадии рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторяться, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение. Решения о продолжении, изменении или прекращении лечения могут быть основаны на результатах этих тестов.

Некоторые тесты будут продолжаться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать , изменилось ли ваше состояние или рак рецидивировал (вернулся). Эти тесты иногда называют контрольными или контрольными обследованиями.

Последующий за ЖКСО , которые были удалены хирургическим путем , могут включать в себя КТ в печени и таза или выжидания. Для ГИСО, которые лечат ингибиторами тирозинкиназы, могут проводиться последующие тесты, такие как КТ, МРТ или ПЭТ-сканирование , чтобы проверить, насколько хорошо работает таргетная терапия.

2.4. Прогноз на выздоровление

Некоторые факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения.

В прогнозе и варианта лечения зависит от следующих условий :

  • Как быстро раковые клетки растут и делятся.

  • Размер опухоли.

  • Где опухоль в теле.

  • Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем.

  • Распространилась ли опухоль на другие части тела.

2.5. Обзор вариантов лечения

Результаты диагностических и постановочных тестов используются для планирования лечения.

Для многих видов рака важно знать стадию рака, чтобы спланировать лечение. Однако лечение GIST не зависит от стадии рака. Лечение основано на том, можно ли удалить опухоль хирургическим путем и распространилась ли опухоль на другие части живота или отдаленные части тела.

Лечение основано на том, является ли опухоль:

  • Резектабельные : эти опухоли можно удалить хирургическим путем.

  • Неоперабельный : эти опухоли нельзя полностью удалить хирургическим путем.

  • Метастатические и рецидивирующие : метастатические опухоли распространились на другие части тела. Рецидивирующие опухоли рецидивировали (возвращались) после лечения. Рецидивирующие ГИСО могут вернуться в желудочно-кишечный тракт или в другие части тела. Обычно они обнаруживаются в брюшной полости, брюшине и / или печени .

  • Рефрактерный : эти опухоли не улучшились после лечения.

Существуют различные методы лечения пациентов с опухолями стромы желудочно-кишечного тракта.

Для пациентов со стромальными опухолями желудочно-кишечного тракта (ГИСО) доступны различные виды лечения . Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить текущие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения пациентов с онкологическими заболеваниями.. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Используются четыре типа стандартного лечения:

1. Операция

Если GIST не распространился и находится в месте, где можно безопасно провести операцию , опухоль и некоторые ткани вокруг нее могут быть удалены. Иногда операция проводится с использованием лапароскопа (тонкой трубки с подсветкой), чтобы заглянуть внутрь тела. В стенке живота делаются небольшие надрезы (надрезы), в один из которых вводится лапароскоп. Инструменты могут быть введены через тот же разрез или через другие разрезы для удаления органов или тканей.

2. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток . Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия .

Ингибиторы тирозинкиназы (TKI) - это препараты для таргетной терапии, которые блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. TKI могут использоваться для лечения GIST, которые не могут быть удалены хирургическим путем, или для уменьшения GIST, чтобы они стали достаточно маленькими, чтобы их можно было удалить хирургическим путем. Мезилат иматиниба и сунитиниб - это два ИМК, используемых для лечения ГИСО. TKI иногда назначают до тех пор, пока опухоль не растет и не возникают серьезные побочные эффекты .

 

3. Бдительное ожидание

Выжидательное тесно мониторинга пациента состояние , не давая какого - либо лечения , пока признаки или симптомы появляются или изменения.

 

4. Поддерживающая терапия

Если GIST ухудшается во время лечения или возникают побочные эффекты, обычно назначается поддерживающая терапия . Целью поддерживающей терапии является предотвращение или лечение симптомов заболевания, побочных эффектов, вызванных лечением, а также психологических , социальных и духовных проблем, связанных с заболеванием или его лечением. Поддерживающая терапия помогает улучшить качество жизни пациентов с серьезным или опасным для жизни заболеванием. Лучевая терапия иногда назначается в качестве поддерживающей терапии для облегчения боли у пациентов с большими распространившимися опухолями.

Лечение резектабельных стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта

 

Резектабельные опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (ГИСО) могут быть полностью или почти полностью удалены хирургическим путем . Лечение может включать следующее:

  • Операция по удалению опухолей размером 2 сантиметра и более. Лапароскопическая операция может быть сделана, если опухоль 5 см или меньше. Если есть раковые клетки оставшихся по краям области , где была удалена опухоль, осторожное ожидание или целевая терапия с мезилатом иматиниб может следовать.

  • Клиническое исследование по таргетной терапии с иматиниб мезилатом после операции, чтобы уменьшить шанс опухоль рецидивирует (вернуться).

Лечение неоперабельных стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта

 

Неоперабельным ЖКСО не могут быть полностью удалены хирургии , потому что они слишком велики , или в месте , где не было бы слишком много повреждений близлежащих органов , если опухоль удалена. Лечение, как правило, клиническое исследование по таргетной терапии с иматиниба мезилат , чтобы уменьшить опухоль, а затем операцию по удалению , как большая часть опухоли , как это возможно.

Лечение метастатических и рецидивирующих стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта

 

Лечение GIST, которые являются метастатическими (распространяются на другие части тела) или рецидивируют (возвращаются после лечения), может включать следующее:

  • Целевая терапия с иматиниба мезилата .

  • Таргетная терапия сунитинибом , если опухоль начинает расти во время терапии мезилатом иматиниба или если побочные эффекты слишком сильны.

  • Операция по удалению опухолей, которые лечились с помощью таргетной терапии и которые уменьшаются, стабильны (не меняются) или немного увеличились в размерах. Таргетная терапия может быть продолжена после операции.

  • Операция по удалению опухолей при серьезных осложнениях , таких как кровотечение, отверстие в желудочно-кишечном тракте , закупорка желудочно-кишечного тракта или инфекция .

  • Клиническое исследование нового метода лечения.

Лечение рефрактерных стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта

 

Многие GIST, обработанные ингибитором тирозинкиназы (TKI), через некоторое время становятся невосприимчивыми (перестают реагировать) на это лекарство . Лечение обычно представляет собой клиническое испытание с другим TKI или клиническое испытание нового препарата.

 
 
 
 
 

3. ЛЕЧЕНИЕ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ 

Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях стенки желудка или кишечника.

Желудочно - кишечные стромальные опухоли (GIST) , как правило , начинаются в клетках в тканях в стенке желудка или кишечника . Эти клетки, называемые интерстициальными клетками Кахаля, помогают пище перемещаться по пищеварительному тракту .

В детстве GIST обычно происходит в желудке. Это чаще встречается у девочек и обычно появляется в подростковом возрасте.

GIST у детей отличается от GIST у взрослых. Пациентов следует посещать в центрах, специализирующихся на лечении GIST.

 
Стромальные опухоли ЖКТ у детей

Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО) наиболее распространены в желудке и тонком кишечнике, но могут быть обнаружены где угодно в желудочно-кишечном тракте или рядом с ним.

ГИСО может развиваться как часть синдрома.

ГИСО может возникать как часть следующих синдромов :

  • Триада Карни (ГИСО, хондрома легкого и параганглиома ). Очень редкое заболевание, характеризующееся опухолями желудочно-кишечного тракта (обычно желудка), опухолями, которые образуются в нервной ткани эмбриона в области головы, шеи и туловища, и опухолями, которые образуются в хрящах легких. Иногда опухоли образуются также в надпочечниках и пищеводе. Триада Карни чаще всего встречается у молодых женщин.

  • Синдром Карни-Стратакиса (GIST и параганглиома). Редкое наследственное заболевание, характеризующееся опухолями желудочно-кишечного тракта и опухолями, которые образуются в нервной ткани эмбриона в области головы, шеи и туловища. Также называется диадой Карни и диадой Карни-Стратакиса.

3.1.  Симптомы

Признаки и симптомы GIST включают анемию и уплотнение в брюшной полости.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны GIST или другими условиями .

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

  • Анемия (усталость, головокружение, учащенное или нерегулярное сердцебиение, одышка или бледность кожи).

  • Шишка в животе .

  • Закупорка кишечника (схваткообразная боль в животе, тошнота , рвота , диарея , запор и вздутие живота).

3.2 Диагностика

Тесты, которые исследуют пищеварительный тракт, используются для диагностики ГИСО.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как шишки или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • Тестирование генов : A лабораторный тест , в котором клетки или ткани анализируютсячтобы искать изменения в KIT , PDGFA и СЦИ генов . Важно знать, есть ли изменения в этих генах, чтобы диагностировать GIST и спланировать лечение.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используются магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • КТ компьютерная томография) : процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотилчтобы помочь органов или тканей показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

 
 
ПЭТ детям

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Ребенок лежит на столе, который проходит через сканер ПЭТ. Подголовник и белый ремешок помогают ребенку спокойно лежать. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену ребенка, и сканер делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Раковые клетки отображаются на изображении ярче, потому что они потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

  • Рентген : Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело и на пленку, создавая изображение областей внутри тела, таких как живот или область, где образовалась опухоль.

  • Биопсия : удаление клеток или тканей, чтобы патолог мог рассмотреть их под микроскопом ,чтобы проверить наличие признаков рака.

     

    • Аспирация тонкой иглой : удаление ткани с помощью тонкой иглы.

    • Эндоскопия : процедура осмотра органов и тканей внутри тела на предмет аномальных участков. Эндоскоп вставляется через разрез (разреза) в коже или отверстия в теле, такие как рот или ануса . Эндоскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани или лимфатических узлов , которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания.

 

Для изучения образцов ткани может быть проведен следующий лабораторный тест:

Иммуногистохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце ткани пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются со специфическим антигеном в образце ткани, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста ищет фермент SDH в образце ткани пациента. Когда SDH отсутствует, это называется GIST с дефицитом SDH. Чтобы спланировать лечение, важно знать, является ли рак недостаточным для SDH.

 

После того, как GIST был диагностирован, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на близлежащие области или на другие части тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли GIST на близлежащие области или другие части тела, называется стадированием . ГИСО может распространяться на лимфатические узлы , печень и брюшину . Стандартной системы стадий GIST у детей не существует. Результаты тестов и процедур, проведенных для диагностики GIST, используются для принятия решения о лечении.

Иногда ГИСО в детстве рецидивирует (возвращается) после лечения.

3.3. Обзор вариантов лечения

Существуют различные виды лечения детей с ГИСО.

Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения пациентов с онкологическими заболеваниями . Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку рак у детей встречается редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Лечение детей с ГИСО должно планироваться командой врачей, которые являются экспертами в лечении детских онкологических заболеваний.

За лечением будет наблюдать детский онколог , врач, специализирующийся на лечении онкологических детей . Детский онколог работает с другими педиатрами- специалистами в области здравоохранения, которые являются экспертами в лечении детей, больных раком и специализируются в определенных областях медицины . Сюда могут входить следующие специалисты и другие:

  • Педиатр .

  • Детский хирург .

  • Патологоанатом .

  • Детская медсестра-специалист .

  • Социальный работник .

  • Специалист по реабилитации .

  • Психолог .

  • Специалист по детской жизни .

Используются типы стандартного лечения:

1. Операция

Операция по удалению рака - это лечение GIST с дефицитом SDH .

 

2. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором для поражения раковых клеток используются лекарства или другие вещества . Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия .

  • Терапия ингибиторами тирозинкиназы : эти препараты блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли . Иматиниб и сунитиниб используются для лечения GIST и GIST с дефицитом SDH с изменениями гена KIT или PDGFR .

3. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу

( системная химиотерапия ).

Лечение GIST у детей может вызвать побочные эффекты.

 

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами . Поздние эффекты лечения рака могут включать:

  • Физические проблемы.

  • Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.

  • Второй рак (новые виды рака) или другие состояния .

 

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о возможных поздних эффектах, вызванных некоторыми видами лечения. 

Лечение GIST

 

Лечение детей, у которых впервые диагностированы опухоли с изменениями гена KIT или PDGFR , включает следующее:

  • Целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы ( иматиниб или сунитиниб ).

 

Лечение детей, у которых впервые диагностирована опухоль с дефицитом SDH, может включать следующее:

  • Операция по удалению опухоли. При возникновении кишечной непроходимости или кровотечения может потребоваться дополнительная операция .

  • Таргетная терапия ингибитором тирозинкиназы (сунитиниб).

Лечение рецидивирующего GIST

 

Лечение рецидивирующего GIST у детей может включать следующее:

  • Клиническое испытание , которое проверяет образец пациента опухоли для некоторых генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

  • Клинические испытания нового химиотерапевтического препарата .

 

4. ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ КАПОШИ

 

Саркома Капоши - это заболевание, при котором злокачественные новообразования (рак) могут образовываться на коже, слизистых оболочках, лимфатических узлах и других органах.

Саркома Капоши - это рак, который вызывает рост поражений ( аномальных тканей ) на коже; на слизистые оболочки , выстилающие рот, нос и горло ; лимфатические узлы ; или другие органы . Поражения обычно имеют фиолетовый цвет и состоят из раковых клеток , новых кровеносных сосудов , эритроцитов и лейкоцитов . Саркома Капоши отличается от других видов рака тем, что поражения могут начаться в более чем одном месте тела одновременно.

Вирус герпеса человека-8 (HHV-8) обнаруживается в поражениях у всех пациентов с саркомой Капоши. Этот вирус также называют вирусом герпеса саркомы Капоши (KSHV). Большинство людей с HHV-8 не заболевают саркомой Капоши. Люди с HHV-8 с большей вероятностью разовьются саркомой Капоши, если их иммунная система ослаблена болезнью, такой как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), или лекарствами, принимаемыми после трансплантации органов .

Существует несколько типов саркомы Капоши. В этом резюме обсуждаются два типа:

  • Классическая саркома Капоши .

  • Эпидемическая саркома Капоши (ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши) .

4.1. Диагностика

Тесты, которые исследуют кожу, легкие и желудочно-кишечный тракт, используются для диагностики саркомы Капоши.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка кожи и лимфатических узлов на наличие признаков заболевания, таких как уплотнения или что-либо еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • Рентген грудной клетки : рентгеновский снимок внутренних органов и костей грудной клетки. Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела. Это используется для обнаружения саркомы Капоши в легких .

  • Биопсия : удаление клеток или тканей, чтобы патолог мог рассмотреть их под микроскопом ,чтобы проверить наличие признаков рака.

 

Для проверки саркомы Капоши на коже может быть сделана биопсия одного из следующих типов:

 

Эндоскопии или бронхоскопии может быть сделано для проверки саркома Капоши поражений в желудочно - кишечном тракте или легких.

  • Эксцизионная биопсия : используется скальпель для удаления всего кожного нароста.

  • Послеоперационная биопсия : скальпель используется для удаления части кожного новообразования.

  • Основная биопсия : используется широкая игла для удаления части кожного новообразования.

  • Биопсия тонкоигольной аспирации (FNA) : тонкая игла используется для удаления части кожного новообразования.

  • Эндоскопия для биопсии : процедура осмотра органов и тканей внутри тела на предмет аномальных участков. Эндоскоп вставляется через разрез (разреза) в коже или отверстия в теле, такие как рот. Эндоскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания. Это используется для обнаружения поражений саркомы Капоши в желудочно-кишечном тракте.

  • Бронхоскопия для биопсии : процедура осмотра трахеи и крупных дыхательных путей в легких на предмет аномальных участков. Бронхоскоп вводят через нос или рот в трахею и легкие. Бронхоскоп - это тонкий трубчатый инструмент с подсветкой и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для взятия образцов тканей, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания. Это используется для обнаружения поражений саркомы Капоши в легких.

 

После того, как саркома Капоши была диагностирована, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на другие части тела.

Следующие тесты и процедуры могут использоваться, чтобы выяснить, распространился ли рак на другие части тела:

  • Исследования химического состава крови : процедура, при которойобразец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, попадающих в кровь органами и тканями организма. Необычное (большее или меньшее, чем обычно) количество вещества может быть признаком болезни.

  • КТ(компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков участков внутри тела, таких как легкие, печень и селезенка , снятых под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы и тканивидны более отчетливо. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура для обнаружения злокачественных образований в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Злокачественные образования отображаются ярче на изображении, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки. Этот визуализирующий тест проверяет признаки рака легких, печени и селезенки.

  • Подсчет лимфоцитов CD34 : процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества клеток CD34 (тип лейкоцитов). Более низкое, чем обычно, количество клеток CD34 может быть признаком того, что иммунная система не работает должным образом.

4.2. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

В прогнозе и варианта лечения зависит от следующих условий :

  • Тип саркомы Капоши.

  • Общее состояние здоровья пациента, особенно его иммунная система.

  • Был ли рак только что диагностирован или рецидивировал (вернулся).

4.3. Классическая саркома Капоши

Классическая саркома Капоши чаще всего встречается у пожилых мужчин итальянского или восточноевропейского еврейского происхождения.

Классическая саркома Капоши - редкое заболевание, которое медленно прогрессирует в течение многих лет.

Признаки классической саркомы Капоши могут включать медленнорастущие поражения на ногах и ступнях.

У пациентов может быть одно или несколько красных, пурпурных или коричневых кожных поражений на ногах и ступнях, чаще всего на лодыжках или подошвах ступней. Со временем поражения могут образовываться в других частях тела, таких как желудок , кишечник или лимфатические узлы . Поражения обычно не вызывают каких-либо симптомов, но могут увеличиваться в размерах и количестве в течение 10 и более лет. Давление от поражений может блокировать ток лимфы и крови в ногах и вызывать болезненный отек. Поражения пищеварительного тракта могут вызвать желудочно-кишечное кровотечение.

Может развиться другой рак.

У некоторых пациентов с классической саркомой Капоши может развиться другой тип рака до появления очагов саркомы Капоши или в более позднем возрасте. Чаще всего, это второй рак является неходжкинской лимфомой . Необходимо частое наблюдение, чтобы следить за этими вторыми формами рака.

4.4. Эпидемическая саркома Капоши (ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши)

Пациенты с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) подвержены риску развития эпидемической саркомы Капоши (ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши).

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) вызывается ВИЧ , который атакует и ослабляет иммунную систему организма . Ослабленная иммунная система неспособна бороться с инфекциями и болезнями. Люди с ВИЧ имеют повышенный риск заражения и рака .

У человека с ВИЧ и определенными типами инфекции или рака, такими как саркома Капоши , диагностируется СПИД. Иногда человеку ставят диагноз СПИД и эпидемическая саркома Капоши одновременно.

Использование лекарственной терапии, называемой высокоактивной антиретровирусной терапией (ВААРТ), снижает риск эпидемической саркомы Капоши у пациентов с ВИЧ.

ВААРТ - это комбинация нескольких препаратов, используемых для уменьшения ущерба иммунной системе, вызванного ВИЧ-инфекцией. Лечение с помощью ВААРТ снижает риск эпидемической саркомы Капоши, хотя у человека может развиться эпидемическая саркома Капоши во время приема ВААРТ.

Для получения информации о СПИДе и его лечении посетите веб-сайт AIDSinfo .

Признаки эпидемической саркомы Капоши могут включать поражения, которые образуются во многих частях тела.

В признаках эпидемическога саркомы Капоши могут включать в себя поражение в различных частях тела, в том числе одно из следующих действий :

  • Кожа.

  • Подкладка рта.

  • Лимфатические узлы .

  • Желудок и кишечник .

  • Легкие и подкладка грудной клетки.

  • Печень .

  • Селезенка .

 

Саркома Капоши иногда обнаруживается на слизистой оболочке рта во время регулярного стоматологического осмотра.

У большинства пациентов с эпидемической саркомой Капоши болезнь со временем распространяется на другие части тела.

4.5. Обзор вариантов лечения

Существуют разные методы лечения пациентов с саркомой Капоши.

Для пациентов с саркомой Капоши доступны различные виды лечения . Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения пациентов с онкологическими заболеваниями . Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Для лечения саркомы Капоши используются шесть видов стандартного лечения:

Лечение эпидемической саркомы Капоши сочетает лечение саркомы Капоши с лечением синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Шесть типов стандартного лечения, используемого для лечения саркомы Капоши, включают:

1. ВААРТ

Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) представляет собой комбинацию нескольких препаратов, используемых для уменьшения ущерба иммунной системе, вызванного инфекцией вируса иммунодефицита человека (ВИЧ). Для многих пациентов одной ВААРТ может быть достаточно для лечения эпидемической саркомы Капоши. Для других пациентов ВААРТ может сочетаться с другими стандартными методами лечения эпидемической саркомы Капоши.

2. Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Есть два вида лучевой терапии:

  • Внешняя лучевая терапия использует устройство вне тела, чтобы направить излучение в область тела, пораженную раком.

  • Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах , проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

 

Способ проведения лучевой терапии зависит от типа рака, который лечат. Некоторые виды внешней лучевой терапии используются для лечения поражений саркомы Капоши . Фотонная лучевая терапия лечит поражения светом высокой энергии. Электронно-лучевая лучевая терапия использует крошечные отрицательно заряженные частицы, называемые электронами .

3. Операция

Следующие хирургические процедуры могут использоваться при саркоме Капоши для лечения небольших поверхностных поражений:

  • Местное иссечение : опухоль вырезается из кожи вместе с небольшим количеством нормальной ткани вокруг нее.

  • Электродесикация и выскабливание : опухоль вырезается с кожи с помощью кюретки (острый инструмент в форме ложки). Затем используется игольчатый электрод для обработки этой области электрическим током, который останавливает кровотечение и разрушает раковые клетки, оставшиеся по краю раны . Этот процесс можно повторить от одного до трех раз во время операции, чтобы удалить всю опухоль.

 

4. Криохирургия

Криохирургия - это лечение, при котором используется инструмент для замораживания и разрушения аномальных тканей. Этот вид лечения еще называют криотерапией.

 

5. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу ( системная химиотерапия ). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость , орган , ткань или полость тела, такую ​​как брюшная полость , лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях ( региональная химиотерапия ).

При электрохимиотерапии проводится внутривенная химиотерапия и используется зонд для отправки электрических импульсов к опухоли. Импульсы делают отверстие в мембране вокруг опухолевой клетки и позволяют химиотерапевту проникнуть внутрь.

 

Способ проведения химиотерапии зависит от того, где в организме возникают очаги саркомы Капоши. При саркоме Капоши химиотерапия может проводиться следующими способами:

  • При локальных поражениях саркомы Капоши, например, во рту, противоопухолевые препараты могут вводиться непосредственно в очаг поражения ( химиотерапия внутри очага поражения ).

  • При локальных поражениях на коже можно нанести на кожу местное средство в виде геля. Также может использоваться электрохимиотерапия.

  • При обширных поражениях кожи может быть назначена внутривенная химиотерапия.

 

Липосомальная химиотерапия использует липосомы (очень крошечные частицы жира) для переноса противоопухолевых препаратов. Липосомальный доксорубицин используется для лечения саркомы Капоши. Липосомы накапливаются в ткани саркомы Капоши больше, чем в здоровой ткани, и доксорубицин выделяется медленно. Это усиливает действие доксорубицина и наносит меньший ущерб здоровым тканям.

5. Иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, производимые организмом или в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Это лечение рака является разновидностью биологической терапии . Интерферон альфа и интерлейкин-12 - биологические агенты, используемые для лечения саркомы Капоши.

6. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток. Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия. Терапия моноклональными антителами и ингибиторы тирозинкиназы (TKI) - это типы таргетной терапии, которые изучаются при лечении саркомы Капоши.

  • Моноклональные антитела - это белки иммунной системы, созданные в лаборатории для лечения многих заболеваний, включая рак. В качестве лечения рака эти антитела могут прикрепляться к определенной мишени на раковых клетках или других клетках, которые могут способствовать росту раковых клеток. Затем антитела способны убивать раковые клетки, блокировать их рост или препятствовать их распространению. Моноклональные антитела вводятся путем инфузии . Их можно использовать отдельно или для переноса лекарств, токсинов или радиоактивных материалов непосредственно к раковым клеткам. Бевацизумаб - это моноклональное антитело, которое можно использовать для лечения саркомы Капоши.

  • TKI блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Мезилат иматиниба - это ИТК, который может использоваться для лечения саркомы Капоши.

Лечение классической саркомы Капоши

 

Лечение единичных поражений кожи может включать следующее:

  • Лучевая терапия .

  • Хирургия .

 

Лечение поражений кожи по всему телу может включать следующее:

  • Радиационная терапия.

  • Химиотерапия .

  • Электрохимиотерапия.

 

Лечение саркомы Капоши , поражающей лимфатические узлы или желудочно-кишечный тракт, обычно включает химиотерапию с лучевой терапией или без нее.

Лечение эпидемической саркомы Капоши

 

Лечение эпидемической саркомы Капоши может включать следующее:

  • Хирургия , включая местное иссечение или электродесикацию и выскабливание .

  • Криохирургия .

  • Лучевая терапия .

  • Химиотерапия с использованием одного или нескольких противоопухолевых препаратов .

  • Биологическая терапия с использованием интерферона альфа или интерлейкина-12 .

  • Таргетная терапия с использованием иматиниба или бевацизумаба .

 
 
 
 
 

5. ЛЕЧЕНИЕ РАБДОМОИСАРКОМ В ДЕТСТВЕ 

 

Детская рабдомиосаркома - это заболевание, при котором в мышечной ткани образуются злокачественные (раковые) клетки.

Рабдомиосаркома - это разновидность саркомы . Саркома является рак из мягких тканей (например, мышцы), соединительной ткани (например, сухожилий или хряща ), или кости. Рабдомиосаркома обычно начинается в мышцах, которые прикреплены к костям и помогают телу двигаться, но она может начаться во многих частях тела. Рабдомиосаркома - наиболее распространенный тип саркомы мягких тканей у детей.

Существует четыре основных типа рабдомиосаркомы:

  • Эмбриональный : этот тип чаще всего встречается в области головы и шеи, а также в половых или мочевыводящих органах , но может возникать в любом месте тела. Это наиболее распространенный тип рабдомиосаркомы.

  • Альвеолярный : этот тип чаще всего встречается в руках или ногах, груди, животе , половых органах или анальной области.

  • Клетка веретена / склерозирование: тип клеток веретена чаще всего встречается в паратестикулярной области ( семенник или семенной канатик ). Есть два других подтипа клеток веретена / склерозирования. Один чаще встречается у младенцев и находится в области туловища . Другой может повлиять на детей, подростков и взрослых. Он часто встречается в области головы и шеи и более агрессивен .

  • Плеоморфный : это наименее распространенный тип рабдомиосаркомы у детей.

5.1. Риски развития рабдомиосаркомы у детей

Определенные генетические условия повышают риск развития рабдомиосаркомы у детей.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы считаете, что ваш ребенок может подвергаться риску.

Факторы риска рабдомиосаркомы включают наличие следующих наследственных заболеваний:

  • Синдром Ли-Фраумени .

  • Синдром Dicer1 .

  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).

  • Синдром Костелло .

  • Синдром Беквита-Видеманна .

  • Синдром Нунана .

 

Дети, у которых была высокая масса тела при рождении или были крупнее ожидаемых при рождении, могут иметь повышенный риск эмбриональной рабдомиосаркомы.

В большинстве случаев причина рабдомиосаркомы неизвестна.

5.2. Симптомы

Признаком рабдомиосаркомы в детстве является опухоль или опухоль, которая продолжает увеличиваться.

Признаки и симптомы могут быть вызваны рабдомиосаркомой у детей или другими заболеваниями . Возникающие признаки и симптомы зависят от того, где образуется рак. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

  • Шишка или припухлость, которые продолжают увеличиваться или не проходят. Это может быть болезненно.

  • Скрещенные глаза или выпуклый глаз.

  • Головная боль.

  • Проблемы с мочеиспусканием или дефекацией .

  • Кровь в моче.

  • Кровотечение из носа, горла , влагалища или прямой кишки .

5.3. Диагностика

Диагностические тесты и биопсия используются для диагностики рабдомиосаркомы у детей.

В диагностических тестов , которые делаются частично зависит от того, где формы рака. Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как шишки или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

  • Рентген : рентген органов и костей внутри тела, например грудной клетки. Рентгеновский луч - это вид энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, создавая изображение областей внутри тела.

  • КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков областей внутри тела, таких как грудная клетка, живот, таз или лимфатические узлы , снятых под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы или ткани показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков областей тела, таких как череп , мозг и лимфатические узлы. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска злокачественных опухолевых клеток в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

  • Сканирование костей : процедура проверки наличия в кости быстро делящихся клеток, например раковых. Очень небольшое количество радиоактивного материала вводится в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный материал накапливается в костях при раке и обнаруживается сканером.

  • Аспирация и биопсия костного мозга : удаление костного мозга , крови и небольшого кусочка кости путем введения полой иглы в тазобедренную кость. Образцы удаляются с обеих тазобедренных костей. Патолог рассматривает костный мозг, кровь и кости под микроскопом искать признаки рака.

  • Люмбальная пункция : процедура, используемая для сбора спинномозговой жидкости (ЦСЖ) из позвоночника . Это делается путем введения иглы между двумя костями в позвоночнике и в спинномозговую жидкость и взятия пробы жидкости. Образец спинномозговой жидкости проверяется под микроскопом на наличие признаков раковых клеток. Эта процедура также называется LP или спинномозговой пункцией.

 

Если эти тесты показывают, что может